0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Транспозиция магистральных сосудов симптомы принципы лечения

Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения

При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • наследственность;
  • неблагоприятная экология;
  • прием тератогенных препаратов;
  • перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
  • токсикоз;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
  • возраст беременной старше 35-40 лет;
  • полигиповитаминоз во время беременности;
  • контакт будущей матери с токсическими веществами;
  • вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

  • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
  • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

  • хрипы в легких;
  • расширенная грудная клетка;
  • нерасщепленный громкий II тон;
  • шумы сопутствующих аномалий;
  • учащенный пульс;
  • сердечный горб;
  • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • рентген грудной клетки;
  • катетеризация полостей сердца;
  • ангиокардиография (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

  • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
  • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

  1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
  2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

  1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
  2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
  3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

  • исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • полноценный сон;
  • правильная организация режима дня;
  • правильное питание;
  • профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
  • регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» — наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии — над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

  • с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
  • с ДМЖП
  • с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Читать еще:  Таблетки от давления моксонидин

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 — менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых — в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга — внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен — в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Транспозиция сердечных магистральных сосудов: причины патологии, симптомы и лечение с прогнозами

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов. Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал. Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов — это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия — от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное. При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру. В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких. Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ — Q20.3.

Важно: по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
  • воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
  • прием определенной группы лекарственных препаратов;
  • нехватка витаминов в организме беременной;
  • длительный токсикоз;
  • сахарный диабет в анамнезе у беременной;
  • злоупотребление алкоголем;
  • поздние роды (позднее 35 лет).

Важно: часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

  1. ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
  2. ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
  3. ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

  • Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
  • На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

  • цианоз (синюшность верхней части туловища);
  • увеличение печени и сердца;
  • отечность тела;
  • изменение форм фаланг пальцев;
  • тахикардия и шумы в сердце;
  • одышка даже в состоянии покоя;
  • вредких случаях выявляется асцит.

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

  • явное отставание в развитии;
  • частые пневмонии;
  • тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
  • блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

  • Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
  • ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
  • Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
  • Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
  • Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
  • КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
  • Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно: в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности. Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

  • Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая — с правой.
  • Паллиативная. В этом случае цель операции — значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

  • Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
  • Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
  • Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

  • Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
  • Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены — в левый желудочек.

Важно: эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо синдром слабого синусового узла.

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно: все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Стоит понять, что ТМС — это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов. Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его.

Читать еще:  Чем заменить андипал от давления

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, клиника, лечение, чем грозит

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

  • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
  • Тяжелые гестозы;
  • Ионизирующее излучение;
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
  • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
  • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

  1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
  2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.

Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?

Причины

Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:

  • вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
  • детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
  • сифилис;
  • герпетическая инфекция;
  • токсикозы;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • полигиповитаминоз;
  • прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
  • наступление беременности после 35 лет.

Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки. Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.

Разновидности транспозиций

В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:

  • с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
  • с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.

В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций. У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения. В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.

Как изменяется кровообращение при транспозиции главных сосудов сердца?

Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию. В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная. При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.

При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.

Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.

Признаки

Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови. Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу. Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.

Читать еще:  Шоколад повышает давление или понижает

В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия. Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов. При компенсированных коарктацией аорты и открытым артериальным протоком аномалиях цианоз в большей мере выражен в верхней половине тела.

По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.

При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:

  • расширение грудной клетки;
  • хрипы в легких;
  • сердцебиение;
  • хрипы в легких;
  • громкий нерасщепленный второй тон;
  • горб в области проекции сердца.

При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными. В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце. Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.

Диагностика

Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:

  • систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
  • усиление обоих шумов;
  • сердечный толчок;
  • синюшность кожных покровов;
  • расширение границ грудной клетки.

Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:

После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.

Принципы лечения

При полной транспозиции кардиохирургическая операция по устранению аномального расположения магистральных сосудов должна проводиться в первые дни жизни. Кардиокоррекция не рекомендуется только при выявлении легочной гипертензии. До выполнения вмешательства новорожденному вводится простагландин Е1, который помогает закрытию артериального протока.

В зависимости от клинического случая подготовка к устранению аномалии магистральных сосудов может проводиться одним из способов:

  • метод Блелока-Хенлона – заключается в выполнении атриосептэктомии, проводящейся путем резекции перегородки между предсердиями;
  • метод Парка-Рашкинда – заключается в эндоваскулярной баллонной атриосептостомии.

Впоследствии врач принимает решение о дате выполнения операции для устранения нарушений гемодинамики. Эти кардиокорректирующие операции могут проводиться по следующим методикам:

  • по методике Сеннинга – полости предсердий перекрываются специальными заплатами, которые обеспечивают поступление крови из вен легких в правое предсердие, а из полых – в левое;
  • по методике Мастарда – после вскрытия правого предсердия больший участок межпредсердной перегородки иссекается, а из тканей перикарда хирург формирует заплату в виде штанов и подшивает таким способом, чтобы кровь полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных – в правое.

Окончательное устранение транспозиции проводится при помощи других методик кардиокоррекции:

  • по Жатене – легочная артерия и аорта отсекаются и подшиваются к соответствующим желудочкам, после этого кардиохирург выполняет дополнительные анастомозы и пересадку венечных артерий в неоаорту;
  • по Растелли – кардиохирург устраняет стеноз легочной артерии и проводит пластику дефекта между желудочками;
  • артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки – во время кардиокоррекции хирург отсекает легочную артерию и реимплантирует ее в правый желудочек, аорту так же отсекают и переключают ее кровоток на левый желудочек сердца, далее врач перешивает коронарные артерии к аорте и при помощи синтетической или перикардиальной заплаты устраняет дефект межжелудочковой перегородки.

Полная коррекция транспозиции проводится до 2 недель жизни ребенка. В некоторых случаях ее выполнение может откладываться до достижения 8-12 недель.

Метод окончательной коррекции зависит от ряда показаний и противопоказаний и избирается после проведения полной кардиодиагностики. Только после этого врач может принимать решение о целесообразности той или иной методики.

После выписки из стационара ребенку рекомендуется постоянное наблюдение у кардиохирурга. Для реабилитации назначается щадящий режим:

  • полное исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • правильная организация режима бодрствования и ночного сна;
  • профилактический прием антибактериальных средств для профилактики эндокардита перед проведением стоматологических манипуляций или хирургических операций;
  • регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение всех его рекомендаций.

Эти правила человек с хирургически откорректированной транспозицией магистральных сосудов должен соблюдать до конца жизни.

После кардиокоррекции в отдаленном периоде у пациентов могут развиваться следующие осложнения:

  • тромбоз, кальцификация и стенозирование вновь образованных сосудистых путей;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Исход рассматриваемого в этой статье врожденного порока сердца зависит от разновидности транспозиции и своевременности проведения кардиохирургической коррекции. Нередко он бывает неблагоприятным – примерно половина новорожденных умирает в первый месяц жизни. До года доживает не более 2/3 пациентов, летальный исход у этой группы пациентов вызывается недостаточным поступлением кислорода в большой круг кровообращения, развитием ацидоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

При проведении адекватной кардиокоррекции транспозиции прогноз данной аномалии развития сердца улучшается. Примерно у 70 % больных исход порока является положительным, а при более простых разновидностях порока сердца этот показатель достигает почти 90 %.

К какому врачу обращаться?

При выявлении признаков транспозиции магистральных сосудов при рождении ребенка родителям ребенка рекомендуется консультация кардиолога и кардиохирурга. При возможной кардиохирургической коррекции операция выполняется как можно раньше, иногда ее проведение откладывается до 2-3 месяцев жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни малыша врожденным пороком и может устраняться только путем своевременной кардиохирургической коррекции. Аномалия сопровождается неправильным расположением легочной артерии и аорты. Из-за этого нарушается нормальная оксигенация крови большого круга кровообращения, развивается ацидоз, прогрессирует сердечная недостаточность. Рождение детей, у которых еще во время внутриутробного развития есть предпосылки к формированию данной аномалии, должно планироваться в специализированных учреждениях.

Наглядно о транспозиции магистральных сосудов:

Видеосюжет о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.

Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?

Причины

Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:

  • вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
  • детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
  • сифилис;
  • герпетическая инфекция;
  • токсикозы;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • полигиповитаминоз;
  • прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
  • наступление беременности после 35 лет.

Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки. Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.

Разновидности транспозиций

В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:

  • с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
  • с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.

В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций. У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения. В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.

Как изменяется кровообращение при транспозиции главных сосудов сердца?

Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию. В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная. При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.

При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.

Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.

Признаки

Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови. Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу. Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.

В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия. Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов. При компенсированных коарктацией аорты и открытым артериальным протоком аномалиях цианоз в большей мере выражен в верхней половине тела.

По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.

При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:

  • расширение грудной клетки;
  • хрипы в легких;
  • сердцебиение;
  • хрипы в легких;
  • громкий нерасщепленный второй тон;
  • горб в области проекции сердца.

При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными. В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце. Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.

Диагностика

Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:

  • систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
  • усиление обоих шумов;
  • сердечный толчок;
  • синюшность кожных покровов;
  • расширение границ грудной клетки.

Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:

После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.

Принципы лечения

При полной транспозиции кардиохирургическая операция по устранению аномального расположения магистральных сосудов должна проводиться в первые дни жизни. Кардиокоррекция не рекомендуется только при выявлении легочной гипертензии. До выполнения вмешательства новорожденному вводится простагландин Е1, который помогает закрытию артериального протока.

В зависимости от клинического случая подготовка к устранению аномалии магистральных сосудов может проводиться одним из способов:

  • метод Блелока-Хенлона – заключается в выполнении атриосептэктомии, проводящейся путем резекции перегородки между предсердиями;
  • метод Парка-Рашкинда – заключается в эндоваскулярной баллонной атриосептостомии.

Впоследствии врач принимает решение о дате выполнения операции для устранения нарушений гемодинамики. Эти кардиокорректирующие операции могут проводиться по следующим методикам:

  • по методике Сеннинга – полости предсердий перекрываются специальными заплатами, которые обеспечивают поступление крови из вен легких в правое предсердие, а из полых – в левое;
  • по методике Мастарда – после вскрытия правого предсердия больший участок межпредсердной перегородки иссекается, а из тканей перикарда хирург формирует заплату в виде штанов и подшивает таким способом, чтобы кровь полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных – в правое.

Окончательное устранение транспозиции проводится при помощи других методик кардиокоррекции:

  • по Жатене – легочная артерия и аорта отсекаются и подшиваются к соответствующим желудочкам, после этого кардиохирург выполняет дополнительные анастомозы и пересадку венечных артерий в неоаорту;
  • по Растелли – кардиохирург устраняет стеноз легочной артерии и проводит пластику дефекта между желудочками;
  • артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки – во время кардиокоррекции хирург отсекает легочную артерию и реимплантирует ее в правый желудочек, аорту так же отсекают и переключают ее кровоток на левый желудочек сердца, далее врач перешивает коронарные артерии к аорте и при помощи синтетической или перикардиальной заплаты устраняет дефект межжелудочковой перегородки.

Полная коррекция транспозиции проводится до 2 недель жизни ребенка. В некоторых случаях ее выполнение может откладываться до достижения 8-12 недель.

Метод окончательной коррекции зависит от ряда показаний и противопоказаний и избирается после проведения полной кардиодиагностики. Только после этого врач может принимать решение о целесообразности той или иной методики.

После выписки из стационара ребенку рекомендуется постоянное наблюдение у кардиохирурга. Для реабилитации назначается щадящий режим:

  • полное исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • правильная организация режима бодрствования и ночного сна;
  • профилактический прием антибактериальных средств для профилактики эндокардита перед проведением стоматологических манипуляций или хирургических операций;
  • регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение всех его рекомендаций.

Эти правила человек с хирургически откорректированной транспозицией магистральных сосудов должен соблюдать до конца жизни.

После кардиокоррекции в отдаленном периоде у пациентов могут развиваться следующие осложнения:

  • тромбоз, кальцификация и стенозирование вновь образованных сосудистых путей;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Исход рассматриваемого в этой статье врожденного порока сердца зависит от разновидности транспозиции и своевременности проведения кардиохирургической коррекции. Нередко он бывает неблагоприятным – примерно половина новорожденных умирает в первый месяц жизни. До года доживает не более 2/3 пациентов, летальный исход у этой группы пациентов вызывается недостаточным поступлением кислорода в большой круг кровообращения, развитием ацидоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

При проведении адекватной кардиокоррекции транспозиции прогноз данной аномалии развития сердца улучшается. Примерно у 70 % больных исход порока является положительным, а при более простых разновидностях порока сердца этот показатель достигает почти 90 %.

К какому врачу обращаться?

При выявлении признаков транспозиции магистральных сосудов при рождении ребенка родителям ребенка рекомендуется консультация кардиолога и кардиохирурга. При возможной кардиохирургической коррекции операция выполняется как можно раньше, иногда ее проведение откладывается до 2-3 месяцев жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни малыша врожденным пороком и может устраняться только путем своевременной кардиохирургической коррекции. Аномалия сопровождается неправильным расположением легочной артерии и аорты. Из-за этого нарушается нормальная оксигенация крови большого круга кровообращения, развивается ацидоз, прогрессирует сердечная недостаточность. Рождение детей, у которых еще во время внутриутробного развития есть предпосылки к формированию данной аномалии, должно планироваться в специализированных учреждениях.

Наглядно о транспозиции магистральных сосудов:

Видеосюжет о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector