1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Структурные аномалии сердца

Структурные аномалии сердца с позиций анатомоморфологического и ультразвукового исследования

Дата публикации: 04.09.2018 2018-09-04

Статья просмотрена: 1049 раз

Библиографическое описание:

Жерко Л. В., Давыдова Л. А. Структурные аномалии сердца с позиций анатомоморфологического и ультразвукового исследования // Молодой ученый. — 2018. — №35. — С. 22-26. — URL https://moluch.ru/archive/221/52510/ (дата обращения: 21.01.2020).

Термин структурные или малые аномалии сердца (САС) объединяет все гемодинамически малозначимые аномалии соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца [1]. САС являются проявлением наследственно-обусловленных, многофакторных врожденных нарушений соединительной ткани. Наследственные нарушения соединительной ткани представляют собой гетерогенную группу заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушениями морфогенеза соединительной ткани. Выделяют синдромальные моногенные формы с согласованными критериями и несиндромальные формы мультифакториальной природы [2]. К моногенным наследственным синдромам относят синдромы Марфана, Элерса-Данло, гипермобильности суставов, несовершенного остеогенеза, пролапса митрального клапана, семейный синдром марфаноидной внешности (синдром Луиса-Дитца) и др. У пациентов с моногенными наследственными синдромами с согласованными критериями определяются множественные САС. К мультифакториальным несиндромным формам относят марфаноподобный, элерсоподобный и неклассифицируемый фенотипы, не имеющие на сегодняшний день точного молекулярно-генетического подтверждения. Поскольку соединительная ткань есть во всех органах и тканях, многообразие клинической симптоматики при наследственных и многофакторных нарушениях соединительной ткани является следствием изменения структуры, метаболизма и, следовательно, функции соединительной ткани [1].

Выявление определенных САС не должно рассматриваться только как эхокардиографическая находка, а требует комплексной оценки пациента с позиций имеющихся фенотипических критериев наследственных нарушений соединительной ткани для своевременной их диагностики, при некоторых из которых течение САС имеет более неблагоприятный прогноз [1].

В настоящее время не существует общепринятой классификации САС, структурировать которую при современном уровне знаний крайне затруднительно. Наиболее целесообразным представляется объединение ограниченного числа САС по анатомическому, этиологическому принципу и однотипности клинических осложнений [1]. В связи с этим были выделены предсердные САС — аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, Евстахиев клапан, сеть Киари, отдельно — пролапсы клапанов, миксоматозная дегенерация клапанов, аномально расположенные хорды. Внесение в классификацию перечисленных САС определяется их сопряженностью с риском серьезных осложнений и ассоциированных состояний.

Целью данного исследования явилось изучение распространенности, анатомоморфологических и ультразвуковых признаков структурных аномалий сердца: открытого овального окна, аневризмы межпредсердной перегородки, сети Киари, Евстахиева клапана, миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, аномально расположенных хорд левого желудочка.

В рамках выполнения работы проведено анатомоморфологическое исследование структурных аномалий сердца на 54 анатомических препаратах сердца, полученных на кафедре нормальной анатомии БГМУ. Выполнено ультразвуковое исследование сердца у 30 пациентов кардиологического профиля учреждения здравоохранения «1 городская клиническая больница» г. Минска. Возраст исследованных пациентов составил от 31 до 73 лет, средний возраст — 57 лет. Проанализированы сканограммы и протоколы эхокардиографии, выполненной 100 пациентам, из архива кафедры ультразвуковой диагностики БелМАПО.

Использованы анатомоморфометрический и статистический методы. Ультразвуковое исследование сердца выполнялось пациентам кардиологического, ревматологического и инфарктного отделений учреждения здравоохранения «1 городская клиническая больница» г. Минска на ультразвуковых аппаратах Siemens Acuson S1000, Toshiba Aplio XG, GE Volusson 730 Expert секторными датчиками с частотой сканирования 2,5‒5 МГц.

При осмотре анатомических препаратов сердец, полученных на кафедре нормальной анатомии БГМУ, в 3,7 % случаев было обнаружено открытое овальное окно (ООО) в виде щелевидного отверстия, расположенного по передневерхней кромке овальной ямки, имевшего туннелеподобное строение и косое направление. ООО по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) диагностировано у 3,3 % пациентов при локации кровотока в режиме цветового допплеровского картирования в виде низкоскоростного сброса крови через межпредсердную перегородку в области овальной ямки без признаков перегрузки правых отделов сердца (дилатации, повышения давления в правом предсердии и желудочке, легочной артерии). По данным архива ООО было диагностировано в 9 % случаев, в том числе в 2 % в сочетании с другими САС (сочетание аневризмы межпредсердной перегородки, открытого овального окна и сети Киари).

Наиболее часто с ООО ассоциируются парадоксальная венозная эмболия и мигрень с аурой. К более редким ассоциированным с ООО состояниям относят транзиторную глобальную амнезию, протромботические нарушения, декомпрессионную болезнь, синдром обструктивного ночного апноэ. Частота выявления ООО при криптогенном инсульте крайне высока и составляет от 24 до 66 % случаев [1,3].

Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) по данным морфологического исследования составила 11,1 % случаев, представляла собой мешковидное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в полость правого предсердия глубиной более 1 см, без признаков межпредсердной коммуникации в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. АМПП по данным ЭхоКГ была диагностирована в 3 % случаев, из них в 2 % наблюдений структурные аномалии сердца носили множественный характер.

При наличии АМПП и ООО существенно повышается риск развития инсультов, причем риск для лиц младше 55 лет выше при АМПП, чем при изолированном ООО, максимально увеличивается при сочетании АМПП и ООО. Вероятность повторного криптогенного инсульта при сочетании АМПП и ООО увеличивается в 7 раз по сравнению с риском инсульта при изолированном ООО [4].

При анатомоморфологическом исследовании в 5,5 % случаев была обнаружена сеть Киари, представляющая собой сетчатую мембраноподобную структуру с множественными отверстиями и двумя вариантами крепления: с фиксацией к двум зонам ‒ к краю устья нижней полой вены и эндокарду правого предсердия или овальной ямки (3,7 % случаев); и в виде дубликатуры пристеночного эндокарда с множественными точками крепления к эндокарду правого предсердия и распространением от нижней полой вены до овальной ямки (1,8 % случаев). Сеть Киари по данным ЭхоКГ была диагностирована в 3,3 % наблюдений в виде мобильной гиперэхогенной извитой структуры, с хаотичным движением в полости правого предсердия, исходящей от устья нижней полой вены и крепящейся к МПП в области овальной ямки. По данным архива сеть Киари встречалась в 2 % исследований в сочетании с аневризмой межпредсердной перегородки и открытым овальным окном.

Клиническое значение сети Киари заключается в повышении риска развития тромбоэмболии, инфекционного эндокардита; проблемах при внутрисердечных эндоваскулярных вмешательствах.

В 7,4 % случаев при анатомоморфологическом исследовании был выявлен Евстахиев клапан (ЕК). В одном препарате сердца размер ЕК составил 2,5 см, ЕК ограничивал устье нижней полой вены, имел полулунную форму, мембранозный тип строения. В остальных случаях длина ЕК была около 1 см. По данным архива кафедры ультразвуковой диагностики БелМАПО в 1 % выполненных ЭхоКГ был диагностирован удлиненный ЕК.

При возникновении право-левого сброса крови через межпредсердную перегородку удлиненный ЕК может способствовать возрастанию риска парадоксальной эмболии, ассоциированной с ООО. При одновременном сочетании трех аномалий — удлиненного ЕК, АМПП и ООО — у молодых лиц часто отмечают клинические проявления в виде цефалгического синдрома, синкопальных состояний, которые опосредованно могут рассматриваться как следствие микротромбозов в большом круге кровообращения [1]. ЕК может являться субстратом для образования тромбов, что ассоциируется c легочным тромбоэмболизмом. Удлиненный ЕК предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, с наиболее вероятным рефлекторным патофизиологическим механизмом вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия [1,5].

В 14,8 % препаратов сердца было обнаружено миксоматозное изменение митрального клапана, из них в 5,5 % наблюдений ‒ сочетание миксоматозной дегенерации митрального и трикуспидального клапанов. Створки были увеличены, утолщены по краям, бледно-серого цвета. Края створок закручены, с множественными аневризматическими выпячиваниями в виде «парашютов» или аневризм. В 3,7 % случаев были выявлены макроскопические признаки фиброэластиновой недостаточности в виде выраженного истончения створок митрального клапана, в особенности краевой зоны среднего сегмента задней створки. В одном из случаев наблюдалось сочетание фиброэластиновой недостаточности с миксоматозным изменением клапана.

При миксоматозной дегенерации створки митрального клапана по данным ЭхоКГ выглядят парашютообразными, удлиненными, неровными, утолщенными. Характерно их патологическое пролабирование в систолу в полость левого предсердия. На створках образуются округлые выпячивания — фестоны, аневризмы. В патологический процесс вовлекаются обе створки, с преимущественным поражением задней. Наличие миксоматозной деформации оценивается на основании толщины створки митрального клапана, измеренной в фазу диастолы в средней части створки вне зоны отхождения хорд. Общепринятые нормативы толщины створок 2–4 мм, увеличение более 5 мм свидетельствует о миксоматозной дегенерации [1]. По данным архива миксоматозная дегенерация створок отмечалась в 2 % случаев. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана обусловила формирование у обследованных пациентов пролапсов митрального клапана II и III степеней, умеренную-тяжелую и тяжелую митральную регургитацию.

Фиброэластиновая недостаточность определяется как состояние недостатка фибриллярных структур в митрально-клапанном комплексе, которое приводит к отрыву одной или более истонченных и удлиненных хорд, чаще всего срединного гребня задней створки. Миксоматозные изменения приводят к утолщению створок митрального клапана, гистологически повреждение коллагена при миксоматозе характеризуется фрагментацией коллагеновых пучков в пределах фиброзного слоя, формируется избыток коллагена III типа. Может наблюдаться фрагментация эластиновых волокон с формированием аморфных глыбок. Повышается содержание гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата [1,6]. Миксоматозная дегенерация обусловлена пролиферацией спонгиозного слоя с накоплением гликозаминогликанов. Спонгиозный слой выдается в фиброзный, выполняющий роль каркаса митральной створки, что приводит к снижению механической прочности створок. В большинстве случаев в процесс вовлекается задняя створка, чаще ее срединный гребень, — изолированно или вместе с передней, фиброзное кольцо и хорды [1,6]. Основными осложнениями миксоматозной трансформации створок митрального клапана являются острая (вследствие разрыва сухожильных хорд и/или отрыва папиллярной мышцы) или хроническая митральная недостаточность (дисфункция и прогрессирующее расширение левых камер сердца); присоединение инфекционного эндокардита; тромбоэмболии, чаще церебральные, связанные с тромбозами миксоматозно измененных митральных створок; нарушения сердечного ритма и проводимости; жизнеугрожающие аритмии, внезапная сердечная смерть. При толщине митральной створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной сердечной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности (26 % против 3,1 %), разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма [1].

В 31,5 % случаев при анатомоморфологическом исследовании обнаружены аномально расположенные хорды (АРХ) левого желудочка. В нашем исследовании в 25,9 % наблюдений выявлены следующие варианты крепления АРХ: от основания папиллярной мышцы к трабекуле стенки левого желудочка, к трабекулам стенок левого желудочка, от створки митрального клапана к стенке. В 3,7 % наблюдений имел место вариант крепления АРХ от створки митрального клапана к стенке или от створки клапана к межжелудочковой перегородке. Типичным вариантом строения АРХ левого желудочка были многочисленные точки прикрепления (более 2) к структурам сердца. По данным ЭхоКГ частота АРХ составила 20 %, преобладали срединно расположенные поперечные хорды и срединно-апикальные диагональные хорды.

АРХ при микроскопическом исследовании в большинстве случаев имеют травматическое повреждение, локальный и распространенный фиброз, кальциноз, миксоматоз [6]. В мышечных АРХ определяются Пуркинье-подобные клетки. В зонах прикрепления АРХ по данным морфологического исследования наблюдаются нарушения регионарного кровотока: «упругие» свойства АРХ препятствуют расслаблению миокарда в период диастолы, неполноценная диастола не обеспечивает нормальный кровоток в коронарных сосудах, натяжение АРХ ухудшает субэндокардиальный кровоток; синдром гемодинамического перераспределения или «обкрадывания», обусловленный наличием в АРХ артерий различного диаметра и последующим их спазмом при тракции тяжа [7]. АРХ в большинстве случаев сочетаются с другими САС.

У пациентов с САС чаще формируются аритмии, фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, нарушения проводимости в виде полной атриовентрикулярной, внутрижелудочковой блокады, удлиненного интервала QT. Смерть большинства пациентов с малыми аномалиями сердца в составе основного или фонового состояния наступает в возрасте 20‒40 лет, средняя продолжительность жизни на 16 лет короче, чем у лиц, не имевших малых аномалий сердца. Среди непосредственных причин смерти преобладает хроническая и острая сердечная недостаточность, сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, легочно-сердечная недостаточность [7].

Таким образом, структурные аномалии сердца являются аномалиями строения сердца, отличающимися от нормального анатомического строения, диагностируемыми эхокардиографически и морфологически, с доказанной клинической значимостью. Типичен множественный характер структурных аномалий в одном сердце.

  1. Структурные аномалии сердца. Наднациональные (международные) рекомендации / А. С. Рудой и др. — Минск, «Профессиональные издания». — 2016. — 91 с.
  2. Erbel R. et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases // European Heart Journal. — 2014. — Т. 35. — №. 41. — С. 2873–2926.
  3. Alsheikh-Ali, A. A. Patent Foramen Ovale in Cryptogenic Stroke Incidental or Pathogenic? / A. A. Alsheikh-Ali, D. E. Thaler, D. M. Kent // Stroke. — 2009. — Т. 40. — № 7. — С. 2349–2355.
  4. Overell J. R., Bone I., Lees K. R. Interatrial septal abnormalities and stroke A metaanalysis of case-control studies // Neurology. — 2000. — Т. 55. — №. 8. — С. 1172–1179.
  5. Halimi, F. Radiofrequency catheter ablation of common atrial flutter: role of the eustachian valve / F. Halimi et al. — J Interv Card Electrophysiol. — 1999. — Vol. 3. — P. 169–172.
  6. Трисветова Е. Л. Анатомия малых аномалий сердца / Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина. — Минск, ООО «Белпринт», 2006. — 104 с.
  7. Юдина, О. А. Морфологическая и клиническая характеристика малых аномалий сердца. Автореферат … к.м.н. — Мн., 2009. — 23 с.

Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни. Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли. Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции.

Читать еще:  Стенокардия напряжения 2 степени что это такое

МКБ-10

Общие сведения

Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов. В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).

Причины

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

  • Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
  • Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
  • Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
  • Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.

Патогенез

Малые аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащим в основе повреждения, является дисплазия. Соединительнотканные структуры играют роль кардиального «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов. Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, метаболизма клеток в этих структурах, развитию неправильной гистоархетиктоники с формированием разнообразных отклонений строения, способных привести к нарушению функциональности органа. Нередко малые кардиальные аномалии сочетаются с патологией иных систем и тканей.

Классификация

Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:

  • Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки. Включают открытое овальное окно, образующее прямое сообщение между предсердиями, увеличенную евстахиеву заслонку (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены, дополнительные трабекулы.
  • Аномалии левого желудочка, межжелудочковой перегородки. В данных локациях могут выявляться небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения выносящего пути левого желудочка, трабекулы. Обычно хирургическую коррекцию таких дефектов осуществляют в детском возрасте.
  • Аномалии аорты. К этой локализации относят пороки строения как самого сосуда, так и его клапана. Выделяют узкое или широкое основание аорты, дилатацию синусов Вальсальвы, наличие только двух (в норме три) створок клапана либо его асимметрию, пролапс.
  • Аномалии легочной артерии. В зоне ствола и бифуркации сосуда диагностируют субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.
  • Аномалии трикуспидального клапана. У пациентов определяется опущение створок в пространство правого желудочка до 12 мм, подклапанные сужения (высокие, низкие, трубчатые).
  • Аномалии митрального клапана. Может обнаруживаться пролапс, низкое крепление хорд створок, дополнительные или аномально расположенные сосочковые мышцы, врожденные стеноз и недостаточность.

Симптомы

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Осложнения

Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий. К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов. У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.

Диагностика

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

  • Эхокардиография.ЭхоКГ является основным методом диагностики дефектов строения миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности – существенная разница гидростатического давления в аорте и полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями наблюдается прерывание сигнала в области перегородки, допплерография выявляет нарушения линейного тока крови вплоть до турбулентного характера. При наличии пролапса клапанов устанавливается его степень в миллиметрах и примерный объем регургитации. Эхо-КГ хорошо визуализирует дополнительные хорды, их эктопическое крепление.
  • Электрокардиография. При малых аномалиях ЭКГ назначается главным образом для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с использованием физической нагрузки, позволяющие оценить резервные способности миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Обнаружить аномальные пути проведения импульсов помогает чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
  • Рентгенография.Рентген ОГК выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно определить признаки увеличения камер, реже – дилатации восходящей аорты, уточнить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических образований, например, аневризм, оценить их смещаемость. Методика дает возможность заподозрить пороки клапанов.

Лечение малых аномалий сердца

Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

  • Немедикаментозная терапия. Из-за выраженности вегетативных проявлений существенную роль в улучшении состояния больного играют мероприятия по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям разъясняют важность соблюдения режима труда и отдыха в соответствии с возрастными особенностями, необходимость исключить переутомление, стрессы и чрезмерные физические нагрузки, обеспечить здоровое сбалансированное питание. Дополнительно назначают массаж, лечебную гимнастику, водные процедуры, по показаниям – консультации психолога.
  • Медикаментозное лечение. Требуется при существенных нарушениях внутрисердечной циркуляции крови или множественных аномалиях органа. Обычно применяют препараты калия и магния, медикаменты, улучающие доставку и потребление миокардом кислорода (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмиях, нарушениях проводимости используют антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
  • Хирургические методы. Показаны, если у пациента выявляются массивные гемодинамические нарушения с потенциальным развитием жизнеугрожающих осложнений. Аномалии межжелудочковой, межпредсердной перегородки оперируют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии. Небольшие дефекты ушивают, крупные закрывают искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. При стенозах, пролапсах клапанов выполняют их протезирование.

Прогноз и профилактика

Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений. Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%. Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований. Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.

Малая аномалия в развитии сердца у детей и взрослых: классификация, причины, симптомы, лечение, осложнения

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • пролапс;
  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.
  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Открытое овальное окно;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

  • синдром Марфана;
  • мукополисахаридоз;
  • несовершенный остеогенез;
  • синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
  • употребление некоторых лекарственных средств;
  • влияние экологической обстановки;
  • стрессы;
  • внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

Читать еще:  Чем отличается инсульт от инфаркта головного мозга

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

  • повышенная гибкость створок МК;
  • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
  • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

  • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
  • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
  • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

  • удлинение интервала QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
  • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • внезапная сердечная смерть;
  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

  • никотиновая кислота (витамин РР);
  • витамины группы В (В1, В6);
  • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
  • L-карнитин;
  • цитохром С;
  • убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца — для человека непросвещённого диагноз звучит устрашающе на первый взгляд. Аномалии развития на слуху у многих, и подразумевают под собой отклонения в развитии, болезни или даже уродства. А сочетание аномалий развития в сердце создаёт и вовсе пугающую картину. Вовсе нет! Пугаться не стоит!

1 Определение

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

Малые аномалии развития сердца (сокращённо «МАРС») — это особенности развития сердца, при котором существенных изменений в его работе, а также нарушений кровообращения в 97-99% случаев не происходит. Можно сказать, что в подавляющем большинстве случаев малые аномалии довольно безобидные особенности человеческого «мотора». Закладываются МАРС еще внутриутробно, когда только-только начинает формироваться крохотное сердечко. С широким использованием ультразвуковой диагностики, диагноз МАРС стал выявляться в десятки раз чаще, чем раньше.

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет (но могут выявляться в любом возрасте), и постановка такого диагноза не на шутку пугает молодых родителей. Следует помнить, что это не патология сердца и не порок. При пороках нарушается гемодинамика, возникает риск для жизни человека, МАРС не влияет на работу сердца и гемодинамику, а с ростом ребёнка некоторые малые сердечные аномалии развития могут исчезать. Разберёмся, почему же возникают сердечные малые аномалии?

2 Причины

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Человеческое сердце состоит из мышечной и соединительной ткани. Соединительная ткань — это своего рода каркас, опора для многих внутренних органов, она может составлять до 60-88 % от всей их массы. Встречается во всех органах и системах: хрящи, сухожилия, кровь, кости, радужка — это всё её разновидности. В сердце соединительная ткань представлена волокнами коллагена и эластина. При МАРС происходит нарушение формирования соединительной ткани ещё до рождения: возникают дефекты на генетическом уровне, которые не дают нормально развиваться волокнистым структурам, основному веществу ткани.

Данное нарушение имеет название — дисплазия. Поскольку соединительнотканные структуры находятся не только в сердце, при дисплазии может развиваться не только МАРС у детей, а и более серьёзные изменения костно-мышечной системы, внутренних органов. В таком случае диагностируют синдромы: Марфана, несовершенного остеогенеза, Элерса и другие. При данных синдромах малые аномалии развития сердца будут лишь одним (не самым существенным) из многочисленных симптомов.

Мутагенное действие алкоголя, никотина

Поэтому наличие лишь МАРС у детей при отсутствии других проявлений дисплазии не даёт повода родителям пугаться, напротив, указывает на лёгкое проявление дисплазии. Причины дисплазии — изменения на генетическом уровне, наследственность, заболевания матери, мутагенное действие алкоголя, никотина, токсинов на развитие внутренних органов плода при беременности. Важный нюанс! Если у ребёнка выявлены 1-2 малые аномалии сердца, то о дисплазии говорить рано, вероятнее всего врач имеет дело с особенностями развития сердечка.

Ведь сердца формируются не под копирку, каждое имеет свои определённые особенности. А вот если на УЗИ обнаружены 3 и более МАРС, можно предполагать дисплазию и искать подтверждение, обследуя другие органы и системы. Гипермобильность суставов, опущение почек, патологии зрения и прочие проявления соединительнотканной слабости будут свидетельствовать в пользу дисплазии. Только лишь наличие аномалий развития сердца не означает болезнь!

3 Классификация

Пролабирование митрального клапана

Чтобы проще было ориентироваться в классификации «пройдёмся» по сердечным структурам сверху вниз:

  1. Предсердия и перегородка между ними:
    • пролапс клапана нижней полой вены,
    • открытое овальное окно,
    • аномальные трабекулы и сосочковые мышцы;
  2. трехстворчатый клапан:
    • пролапс,
    • расширение;
  3. двустворчатый клапан:
    • пролапс,
    • удлинение, чрезмерная подвижность хорд,
    • аномальное крепление заслонок,
    • дополнительные папиллярные мышцы;

Пролапс створок легочной артерии

Вот такие изменения может увидеть врач в сердце при проведении ЭхоКГ. Изучив классификацию, можно сделать вывод о том, что не всегда МАРС касаются исключительно самого сердца и клапанных структур, соединительнотканные изменения главных сосудов, отходящих от главного «мотора» организма также относятся к МАРС.

4 Было или не было?

Прием у педиатра

Часто на приём к педиатру приходят рассерженные мамы с результатами УЗИ своего ребёнка, или терапевта посещают взрослые люди также настроенные агрессивно, обвиняющие врача в некомпетентности. Как же так? У моего сына два года назад был пролапс митрального клапана, а сейчас врач сказал, что его нет? Не стоит необоснованно обвинять врача в непрофессионализме и портить себе настроение: пролапс, действительно, мог исчезнуть.

Особенностью некоторых МАРС у детей, является то, что они, действительно, могут пропадать с возрастом. Организм ребёнка растёт, развивается, вместе с ним растут внутренние органы, изменяются их пропорции, длина, дозревают соединительнотканные структуры, происходит замена незрелых волокон на зрелые, обновление белков, ферментов. Все эти изменения и обуславливают «пропажу». Родителям можно посоветовать раз в год делать ребёнку УЗИ.

5 Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом. Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти. В 23% случаев оно закрыто неплотно, либо не зарастает всю жизнь. Через него вбрасывается небольшое количество крови из одного предсердия в другое, и если данная аномалия гемодинамически никак себя не проявляет — нет повода для беспокойства.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

6 Пролапс митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Провисание, прогибание створок двустворчатого клапана сердца при сокращении желудочков в сторону левого предсердия. Провисать может одна створка или обе. Если прогиб створки по результатам УЗИ не превышает 2-6 мм, то степень данной аномалии 1-ая. При пролабировании на 6-9 мм — 2-ая степень, если же клапан провисает на 9 мм и более — диагностируется 3-я степень пролапса.

Куда более значимыми для врача является не степень провисания створок, а наличие или отсутствия обратного излития крови — регургитации. Хорошо, если регургитации нет вовсе, в этом случае гемодинамика не страдает, пациент чувствует себя хорошо. А если происходит обратный ток крови — то это состояние требует детального наблюдения и порой хирургического лечения.

7 Добавочная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

В камерах сердца, преимущественно желудочках, есть особые «нити» — хорды. Состоят они из соединительнотканных элементов и выполняют роль пружинного сердечного механизма: то укорачиваются, то удлиняются, тем самым позволяя сердечным клапанам оставаться эластичными, подвижными, гибкими. Хорды крепятся одним концом непосредственно к клапанам, а другим к сердечным камерам. В процессе эмбриогенеза может наблюдаться увеличение числа таких хорд на одну и более. Наиболее часто закладываются дополнительные нити в левом желудочке.

Более чем в 90% случаях одиночная хорда никак себя не проявляет, не сказывается на кровотоке, и жалоб при её наличии пациент не предъявляет. Данная аномалия, как и многие другие, — случайная находка врача ультразвуковой диагностики. Иногда в подростковом возрасте, в период интенсивного «скачка» роста и развития костно-мышечной системы, сердце «не успевает» за быстрым ростом и у пациентов с лишней хордой могут возникать неспецифические симптомы: головокружение, сердцебиение, покалывания в сердце. Но такие явления возникают нечасто.

The YouTube ID of ECqn57M7sBQ?list=PLK67AoVPGe216rTMYtu6uxFFrDh_KSzOS is invalid.

МАРС (малые аномалии развития сердца) у детей – опасно или нет

Сердце человека начинает свое существование на 4-й неделе беременности в виде маленькой трубчатой структуры. По мере роста плода орган претерпевает огромное количество изменений: увеличивается в размерах, появляются перегородки между предсердиями и желудочками, клапаны.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это небольшие отклонения в его анатомической структуре, которые, как правило, выявляются при скрининговых исследованиях и клинических проявлений не имеют.

Разновидности структурных особенностей сердца

Малые структурные аномалии сердца у детей могут затрагивать практически любую из анатомических структур. По природе возникновения это могут быть:

  1. Не закрывшиеся фетальные коммуникации (сосуды, необходимые для кровообращения во время внутриутробного развития) – подробнее о них поговорим ниже.
  2. Образовавшиеся в результате неправильного роста соединительной ткани дополнительные створки клапанов, смещения внутрисердечных перегородок.

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся аномалии:

  1. Пролабирование (провисание) створок клапанов – митрального (между левым предсердием и желудочком), трикуспидального (между правыми отделами сердца), аортального. Если неполное смыкание створок не вызывает значительного обратного заброса крови, поводов для беспокойства нет.
  2. Наличие дополнительных хорд в желудочках – тяжей из соединительной или мышечной ткани.
  3. Смещение или небольшое расширение межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
  4. Незакрытое овальное окно – тяжесть состояния напрямую коррелирует с величиной незакрытого отверстия.
  5. Открытый артериальный проток, увеличенный Евстахиев клапан – все зависит от степени гемодинамических (циркуляторных) нарушений.

Причины и механизмы возникновения

Кровообращение и работа сердца плода во многом имеет свои особенности. Детям в процессе внутриутробного развития не нужно дышать легкими – кислород они получают от мамы по сосудам пуповины. В сердце плода для этого есть ряд структурных особенностей:

  1. Овальное окно – отверстие в межпредсердной перегородке.
  2. Артериальный (Боталлов) проток – соединяет аорту и легочный ствол.
  3. Евстахиев клапан – направляет кровь через овальное окно в левое предсердие.

После рождения ребенка и его первого вздоха все вышеперечисленные структуры со временем зарастают соединительной тканью за ненадобностью. Иногда это происходит частично или не происходит вовсе, и тогда мы имеем дело с малыми аномалиями у детей.

  • влияние неблагоприятных факторов окружающей среды в первом триместре;
  • прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, литийсодержащих медикаментов);
  • перенесенные до 12 недель вирусные инфекции;
  • алкогольная, наркотическая зависимость;
  • плохо контролируемый сахарный диабет во время беременности.

Однако чаще всего выявить конкретную причину не удается. Играет роль и наследственная предрасположенность: наличие подобных аномалий развития сердца у одного или обоих родителей.

Как обнаружить особенные сердца

Частота встречаемости МАРС в детской популяции – от 3 до 10%. В большинстве случаев малые анатомические аномалии, в отличие от врожденных пороков, не доставляют детям и родителям никакого дискомфорта. Обнаруживают их в процессе плановых профилактических УЗИ-исследований сердца. Иногда педиатры при аускультации (прослушивании стетоскопом) обращают внимание на незначительные сердечные шумы. Чаще шумы возникают при сочетании нескольких анатомических аномалий.

Наличие 3-х или более анатомических особенностей строения сердца у ребенка заставляют задуматься о системной патологии соединительной ткани. В такой ситуации структурные особенности наверняка есть и в других органах. Однако если ребенок нормально развивается и ни на что не жалуется, бить тревогу не стоит. К тому же многие сердечные аномалии способны видоизменяться по мере роста ребенка. Некоторые и вовсе исчезают к 6-7 годам.

Иногда проявления все же имеются:

  1. У детей младшего возраста – цианоз (синюшное окрашивание) кожи лица, учащенное сердцебиение и одышка при активном времяпрепровождении.
  2. У старших детей, особенно в период полового созревания, – головокружение, чувство сердцебиения, покалывания в сердце при физической нагрузке, частые обмороки, быстрая утомляемость.
  3. Нечасто родители сталкиваются с нарушениями сердечного ритма. Характерно для дополнительных хорд левого желудочка. Тактику и необходимость приема антиаритмических лекарств определяет педиатр.

Если вы обнаружили у своего ребенка подобные симптомы, а в семье встречались пороки и аномалии сердца, правильным будет обратиться к врачу. Педиатр или кардиолог определит, необходимо ли лечение. Как правило, обнаружив малые аномалии в чистом виде, врачи ограничиваются наблюдением. А при наличии клинических проявлений рекомендуют выполнение УЗИ-исследования сердца 1 раз в год.

Лечение и образ жизни

Несмотря на наличие МАРС в международной классификации болезней МКБ 10, врачи все-таки относят эти состояния в варианту нормы. То есть малые аномалии развития – это не болезнь, а особенность строения клапанного аппарата или перегородок сердца. И никакого лечения такие состояния не требуют.

Множественные сочетанные аномалии, сопровождающиеся внешними проявлениями, требуют индивидуального подхода. Если угрозы для жизни и здоровья нет, врачи придерживаются выжидательной тактики. Ребенок «перерастет», так принято говорить. Действительно, очень часто к 7-10 годам жизни сердце приобретает привычное для медиков строение.

Возможно назначение поддерживающего лечения витаминами, препаратами, улучшающими обмен веществ в миокарде. Оперативные методики лечения применяются крайне редко и только в тяжелых случаях.

Ограничивать ребенка в физической активности нет необходимости. Для полноценного развития и роста сердечно-сосудистой системы оптимальны умеренные нагрузки на свежем воздухе, катание на велосипеде, плавание. Питание должно быть полноценным и соответствовать возрасту. Желательно включать в рацион продукты, богатые калием и магнием (мясо, зелень, сухофрукты), ведь именно эти микроэлементы участвуют в проведении импульса по сердечной мышце.

Чаще всего МАРС – случайная диагностическая находка. Относиться к этим структурным особенностям сердца нужно как к варианту нормы, не требующему серьезного лечения. Если внешние проявления ребенка беспокоят, лучше всего наблюдаться у педиатра или кардиолога.

Малая аномалия в развитии сердца у детей и взрослых: классификация, причины, симптомы, лечение, осложнения

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • пролапс;
  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.
  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Открытое овальное окно;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

  • синдром Марфана;
  • мукополисахаридоз;
  • несовершенный остеогенез;
  • синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
  • употребление некоторых лекарственных средств;
  • влияние экологической обстановки;
  • стрессы;
  • внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

  • повышенная гибкость створок МК;
  • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
  • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

  • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
  • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
  • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

  • удлинение интервала QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
  • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • внезапная сердечная смерть;
  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

  • никотиновая кислота (витамин РР);
  • витамины группы В (В1, В6);
  • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
  • L-карнитин;
  • цитохром С;
  • убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector