0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Стеноз легочной артерии эхокардиография

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Эхокардиография при стенозе легочной артерии

Стеноз легочной артерии является наиболее часто встречающимся пороком развития сердца, который хорошо можно определить на эхокардиографии. Согласно статистике, этот порок вместе с атрезией легочной артерии составляет почти половину всех случаев врожденных пороков сердца. При этом сушение легочной артерии встречается по крайней мере в пять раз чаще, чем полная атрезия. Расположение, размеры и степень стеноза на эхокардиографии бывают разными. По данным эхокардиографии описываются следующие главные типы:

  1. Сужение инфундибулярной части правого желудочка мышечной пластинкой или фиброзным тяжем (так называемый инфундибулярный стеноз). В некоторых случаях гипертрофическая мышечная или соединительная ткань, создающая впечатление рубца, суживает большую часть инфундибулярного отдела сердца, так что он меняется на эхокардиографии в узкий канал разной длины. Только в редких случаях отмечается стеноз на всем протяжении инфундибулярного отдела. В большинстве случаев инфундибулярный отдел сохраняет коническую форму. С самого начала он постепенно сужается, так что его просвет уменьшается непосредственно под устьем легочной артерии, образуя небольшое отверстие (подклапанный инфундибулярный стеноз). Иногда через гипертрофированную мышечную ткань инфундибулярного отдела проходит несколько узких извитых канальцев неправильной формы, которые открываются в правый желудочек и соединяются друг с другом по направлению к устью легочной артерии. Гораздо чаще сужение распространяется на небольшую часть инфундибулярного отдела, либо в самом его начале (прединфундибулярный стеноз, или стеноз инфундибулярного устья), либо на любое место инфундибулярного отдела, начиная от его устья, вплоть до его конца, непосредственно под клапанами (инфундибулярный стеноз в прямом смысле слова, который может быть высоким, промежуточным или низким). В таком случае инфундибулярный отдел над местом сужения на эхокардиографии бывает расширенным и образует как бы добавочный третий желудочек, величина которого зависит от места сужения. Он достигает наибольших размеров при прединфундибулярном и при низком инфундибулярном стенозе. Таким образом возникает значительное выпячивание части инфундибулярного отдела в вентральном направлении, хорошо заметное эхокардиографическом исследовании. Стенка расширенной части инфундибулярного отдела между местом сужения и устьем легочной артерии может быть утолщенной, состоящей из мышечной ткани, либо утонченной, состоящей из фиброзной ткани.
  2. Сужение устья легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз), возникает в результате слияния створок клапанов, которые в различной мере срастаются своими свободными краями. При максимальном сращении образуется перепончатая перегородка в виде диафрагмы с небольшим закругленным или овальным отверстием, или с поперечной щелью, расположенными в центре диафрагмы или ближе к ее краю. Эта перегородка иногда бывает тонкостенной, нежной и податливой, в других же случаях утолщенной, фиброзной или даже обызвествленной, что можно определить на эхокардиографии. В большинстве случаев перепончатая перегородка со временем вдавливается под влиянием тока крови в легочную артерию в виде воронки или соска грудной железы с небольшим устьем на вершине, расположенным в центре или эксцентрично, причем устье выступает в легочную артерию в виде рыбьего рта. Некоторые авторы считают, что стеноз этого типа возникает в результате внутриутробного воспаления. Доказательство такого образования стеноза является затруднительным. Воспалительное происхождение возможно скорее всего предполагать при чистом стенозе и пульмональной клапанной атрезии или при клапанном стенозе и атрезии легочной артерии, сочетающейся со стенозом и атрезией правого венозного устья.
  3. Стеноз самого устья, то есть стеноз клапанного кольца, встречающийся на эхокардиографии в редких случаях в качестве изолированного порока, как правило, сопровождает тяжелые изменения инфундибулярного отдела. Может наблюдаться гипоплазия всего клапанного аппарата. Створки клапанов могут быть свободными или спаянными с образованием диафрагмы. Сравнительно часто встречается образование только двух полулунных клапанов, которые могут быть утолщенными и таким образом способствовать сужению правого артериального устья. Часто у одного и того же больного наблюдается стеноз инфундибулярного отдела, устья и клапанов легочной артерии.

На эхокардиографии ствол легочной артерии по сравнению с аортой бывает в подавляющем большинстве случаев уже, иногда по всей длине, или только в некоторых местах, в то время как остальные части могут быть расширенными. Только в редких случаях он бывает нормальных размеров. Ширина ветвей чаще всего пропорциональна ширине ствола, однако в некоторых случаях даже при значительной гипоплазии ствола обе ветви могут быть развиты нормально. Ширина обеих ветвей легочной артерии может быть весьма разной.

Стенка легочной артерии может быть истонченной, хрупкой и может напоминать стенку вены. Расширение ствола легочной артерии дистально от стеноза (постстенотическая дилатация) на эхокардиографии наблюдается чаще всего при клапанном стенозе. Однако это расширение не бывает абсолютно надежным признаком, благодаря которому бы было возможно отличать клапанный стеноз от инфундибулярного стеноза, при котором также иногда наблюдается расширение ствола легочной артерии. И наоборот, расширение ствола легочной артерии может опять-таки отсутствовать при клапанном стенозе. Стенка ствола легочной артерии в расширенном мосте бывает тонкой. При микроскопическом исследовании обыкновенно обнаруживается исчезновение эластических волокон, атрофия средней оболочки и истончение наружной оболочки. Такие же анатомические изменения наблюдаются чаще при идиопатическом расширении легочной артерии, встречающемся в качество изолированной врожденной аномалии. Так как связь между степенью сужения легочной артерии на эхокардиографии и степенью постстенотической дилатации ствола легочной артерии не была доказана, некоторые авторы рассматривают это расширение в качестве самостоятельной врожденной аномалии, которая весьма часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии и только в редких случаях с инфундибулярным стенозом.
Атрезия легочной артерии чаще всего обнаруживается на самой вершине инфундибулярной части правого желудочка, т. е. в области полулунных клапанов, так что она переходит и на само устье. Только в редких случаях атрезия бывает расположена ниже в инфундибулярном отделе. В таких случаях могут сохраняться клапаны в нормальном или гипоплазированном виде. В редких случаях тонкая диафрагма закрывает только устье в месте нахождения клапанов. В редких случаях на эхокардиографии наблюдается атрезия всего ствола легочной артерии в виде тонкого фиброзного тяжа. В крайнем случае остаются неразвитыми инфундибулярный отдел правого желудочка и устье легочной артерии. В таком случае обе ветви ствола легочной артерии снабжаются кровью через открытый артериальный проток.
Клапанный стеноз наблюдается в подавляющем большинстве случаев чистого стеноза легочной артерии или при простом стенозе легочной артерии, сочетающимся с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). Клапанный стеноз встречается также при тетраде Фалло, однако, как правило, наряду с инфундибулярным стенозом, который в некоторых случаях бывает совершенно незначительным.
Инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом или без него представляет собой обычную аномалию, встречающуюся при тетраде Фалло, сравнительно частое явление при атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции больших сосудов и едином желудочке.
В подавляющем большинстве случаев стеноза и атрезии, особенно инфундибулярного отдела, на эхокардиографии наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, располагающийся чаще всего в перепончатой части перегородки. Одновременно может также наблюдаться дефект межпредсердной перегородки. Овальное отверстие зачастую остается открытым, особенно при клапанном стенозе легочной артерии. В противоположность этому только в редких случаях наблюдается стойкое незаращение артериального протока, чаще всего при атрезии легочной артерии. Однако проток может оставаться открытым сравнительно долгое время. При стенозе легочной артерии артериальный проток зачастую не образовывается вообще. Легкие при атрезии легочной артерии и отсутствии артериального протока или при его заращении снабжаются кровью через обходное кровообращение из сильно гипертрофированных бронхиальных артерий или из других вспомогательных артерий большого круга кровообращения. При эхокардиографии стеноз или атрезия легочной артерии часто сочетаются с полной или неполной транспозицией больших сосудов, особенно с аномалией, которую называют «сидящей верхом» аортой (aorta incumbens). Сравнительно редко наблюдается также сужение и даже атрезия правого венозного устья. Правый желудочек при стенозе легочной артерии, как правило, бывает гипертрофированным. Только при одновременной атрезии правого венозного устья правый желудочек бывает гипопластическим, так что может обнаруживаться только щелеобразная полость в толще мускулатуры желудочка, которая может легко ускользать от внимания (cor pseudotriloculare).
При гистологическом исследовании в ряде случаев можно обнаружить обширный тромбоз артерий и вен малого калибра на различной стадии развития. Причиной тромбообразования является повышенная вязкость крови при полицитемии и замедлении течения крови.
Стенозы легочной артерии, которые регистрируются на эхокардиографии можно разделить на две главные группы:

  • Стеноз легочной артерии с декстропозицией корня аорты. В таком случае аорта располагается вправо от корня легочной артерии и им не перекрывается. Эта аномалия встречается чаще всего в комбинации с высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки, над которым располагается «сидящая верхом» аорта, как это наблюдается при тетраде Фалло. На эхокардиографии обычно регистрируется инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом, гораздо реже без клапанного стеноза и только в виде исключения клапанный стеноз без инфундибулярного стеноза.
  • Стеноз легочной артерии с нормально расположенным корнем аорты, который развивается слева и ниже от основания легочной артерии. Этот стеноз называется также простым стенозом легочной артерии. Он может быть чистым или сочетаться с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). В большинстве случаев наблюдается клапанный стеноз, встречающийся гораздо чаще, чем инфундибулярный стеноз. Иногда оба типа стеноза сочетаются друг с другом.
Читать еще:  Что такое амилоидоз сердца и чем он опасен

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ;

Стеноз лёгочной артерии подразделяют на клапанный, подклапанный и надклапанный. Во многих случаях подклапанный стеноз возникает вторично, вследствие клапанного стеноза лёгочной артерии. Поэтому клапанный и подклапанный стенозы могут рассматриваться как единое заболевание – сужение устья лёгочной артерии. Надклапанный стеноз обычно встречается в своём крайнем варианте – атрезии (непроходимости) лёгочной артерии. Как правило, сужение устья лёгочной артерии лечится плановыми хирургическими процедурами. Атрезия лёгочной артерии – критическое состояние новорождённого, требующее экстренной операции.

Стеноз лёгочной артерии может быть компонентом сложных ВПС, например тетрады Фалло и триады Фалло (стеноз лёгочной артерии + гипертрофия мышц правого желудочка + ДМПП)

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Частота порока – 10-12% всех больных ВПС.

Этиология: заболевание может быть либо генетически обусловленным, либо следствием коревой краснухи, перенесённой во внутриутробном периоде.

Патологическая анатомия. Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется в результате сращения створок клапана. Обычно створки срастаются по своему краю с образованием перепончатой диафрагмы. При лёгком клиническом течении диаметр просвета более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Вследствие фиброза диафрагма бывает утолщённой, малоподвижной. При давлении в правом желудочке, превышающем 200 мм рт. ст, происходит концентрическая гипертрофия мышц выводного тракта правого желудочка (артериального конуса) и наджелудочкового гребня. Так возникает подклапанный стеноз лёгочной артерии. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда приводит к его фиброзированию. Гидродинамический удар и турбулентность потока крови, проходящего через суженное отверстие клапана, приводят к дегенеративным изменениям в стенке лёгочной артерии, её истончению с последующим постстенотическим расширением сосуда.

Рис. 25. Стеноз устья лёгочной артерии. Обозначения: 1. Сужение устья лёгочной артерии: а) сужение клапана лёгочной артерии или б) сужение артериального конуса. 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка.

Гемодинамика (рис. 25)

Нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути потока крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Компенсация кровообращения происходит путём увеличения работы правого желудочка. В результате повышается давление в нём. Доказано экспериментально, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия правого желудочка уменьшена на 40-69% от нормы. При выраженном стенозе давление может достигать 200 мм рт. ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Критическая площадь проходного отверстия клапана равна 0,15 см 2 . Давление в лёгочной артерии остаётся нормальным. Должный объём выброса правого желудочка поддерживается удлинением периода изгнания. По мере роста диастолического давления в правом желудочке повышается давление в правом предсердии. Вследствие этого возможно открытие

овального окна; тогда кровь из правого предсердия поступает в левое и развивается цианоз.

I стадия – умеренный стеноз. В этой стадии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст. Жалоб нет. На ЭКГ – начальные признаки перегрузки правого желудочка.

II стадия – выраженный стеноз, систолическое давление 60-100 мм рт. ст. Выраженная картина заболевания.

III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Тяжелое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия – стадия декомпенсации. Характерна дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения; систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким, так как развивается его сократительная недостаточность.

Жалобы. Характерная жалоба – одышка, которая появляется вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях – и в покое. Больные среднего школьного возраста жалуются на боли в сердце (дефицит коронарного кровообращения).

Осмотр. Окраска кожи обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытым овальном окне возможен умеренный цианоз (синюшность губ). Наличие «сердечного горба» является следствием рано возникшего увеличения сердца. Отмечается набухание и пульсация вен шеи.

Пальпация. В проекции лёгочной артерии (2-е межреберье справа от грудины) может ощущаться систолическое дрожание. Усиленный толчок правого желудочка может проявляться пульсацией в эпигастральной области.

Перкуссия. Расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация. Шумы в области сердца определяются с момента рождения. Во II-III межреберье выслушивается грубый систолический шум; первый тон резко усилен (у больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью I тон не усилен). II тон над лёгочной артерией ослаблен или не прослушивается. Шум иррадиирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Иногда выслушивается неясный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов лёгочной артерии при их грубой деформации.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение. Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочковые аритмии. По мере перегрузки правых отделов сердца его электрическая ось отклоняется вправо и угол α изменяется от +70° до 150°. Амплитуда зубца R может превышать 20 мм. Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки правого желудочка.

Рентгенография сердца в трёх проекциях. Переднезадняя проекция – увеличение тени сердца вправо (за счёт гипертрофии и дилатации правого

предсердия) и влево (за счёт увеличения правого желудочка). Расширение «второй дуги» (тени ствола лёгочной артерии) в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком. Первая косая проекция – тень сердца расширена назад, контур контрастированного пищевода не смещён (признак увеличения правого предсердия). Вторая косая проекция – тень сердца увеличена кпереди (за счёт увеличения правого желудочка).

ЭХОКГ. При исследовании сердца по короткой оси (В-режим) на уровне клапана лёгочной артерии определяется его стенозирование, а также постстенотическое расширение лёгочной артерии (рис 26).. В режиме цветного допплеровского картирования виден «мозаичный» поток, идущий через клапан лёгочной артерии. Такая окраска вызвана его турбулентностью и большой скоростью. Применив режим непрерывно-волнового «допплера» вычисляют скорость этого потока крови, исходя из которой определяют градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. В продольном сечении сердца по длинной оси (В-режим) может быть обнаружена гипертрофия мышц правого желудочка и расширение его полости.

Рис. 26.ЭХО-КГ картина стеноза клапана лёгочной артерии (В-режим, короткая ость сердца). Обозначения: ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, ЛА – лёгочная артерия

При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом желудочке и определяют градиент давления между ним и лёгочным стволом. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из лёгочного ствола в желудочек регистрируется резкий подъём систолического давления.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления определяется промежуточная зона с бóльшим систолическим давлением, чем в лёгочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Селективная ангиокардиография в боковой проекции позволяет выявить прямые признаки клапанного стеноза. Отчётливо видна «стенозирующая диафрагма» в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и лёгочной артерией.

Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано (т.е. при давлении в правом желудочке до 60 мм рт. ст. и градиенте давления на уровне

стеноза менее 30 мм рт. ст.) Тем не менее, поскольку стеноз может прогрессировать, больные должны наблюдаться в динамике.

Относительное противопоказание к операции – тяжёлое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Закрытая операция– чрескожная баллонная вальвулотомия. Выполняется трансвенозным путём в процессе катетеризации сердца. Клапан расширяется специальным катетером, снабжённым баллоном. Показана лишь при клапанном стенозе, не осложнённом фиброзом выводного тракта правого желудочка.

Открытая операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При клапанном стенозе производят рассечение створок клапана (вальвулотомию), при сопутствующем подклапанном стенозе дополнительно рассекают мышцы выводного тракта правого желудочка и его пластику (вместе со стволом лёгочной артерии) ромбовидной заплатой.

НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Классификация. Различают следующие типы атрезии лёгочной артерии:

1. Непроходимость ствола лёгочной артерии, начиная от клапана до бифуркации с сохранением правой и левой её ветвей.

2. Непроходимость ствола и одной из ветвей лёгочной артерии.

3. Отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям. В этом случае заполнение кровью лёгких происходит за счёт развитых больших аортолёгочных коллатералей.

Гемодинамика новорождённого с атрезией лёгочной артерии зависит от функции боталлова протока (лёгочная дуктус-зависимая гемодинамика). По мере естественного закрытия артериального протока в первые дни и недели жизни состояние больного резко ухудшается, поскольку уменьшение лёгочного кровотока приводит к нарастающей гипоксемии. Все вышесказанное может быть применено и к новорождённому с критическим клапанным стенозом лёгочной артерии. Несколько лучше состояние новорождённого, у которого атрезия лёгочной артерии сочетается с ДМЖП (при интактной МЖП нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно).

Читать еще:  Стенокардия и инфаркт миокарда

Диагностика порока. Поскольку отсутствие лёгочного кровотока во внутриутробном периоде не сказывается на развитии плода, новорождённый может выглядеть вполне нормальным. Его состояние прогрессивно ухудшается по мере закрытия боталлова протока. Появляются диффузный цианоз, тахикардия и одышка. Сердечные шумы могут варьировать от хорошо слышимого шума сопутствующего ДМЖП до малоинтенсивного шума ОАП, причём уменьшение интенсивности последнего на фоне нарастания цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения от цианоза иной этиологии основополагающей является проба с кислородом.

(подробнее она описана в главе «Транспозиция магистральных сосудов»).

ЭКГ: правограмма.

Рентгенография сердца – обедненный лёгочный рисунок.

ЭХОКГ позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

В родильном доме:

а)отмена кислородотерапии, так как кислород способствует более быстрому закрытию ОАП,

б) титрование препаратов простагландина Е1, замедляющего закрытие ОАП,

в) кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС,

г) Согласование перевода больного в отделение кардиохирургии.

В кардиохирургическом отделении:операция по экстренным жизненным показаниям в течение 48 часов. Выполняется какой-либо из анастомозов между большим и малым кругами кровообращения (по Блелоку-Тауссиг, Ватерстоуну-Кули, Потсу). В дальнейшем производится реконструкция лёгочного ствола клапаносодержащим сосудистым протезом – «кондуитом» (операция Растелли).

Стеноз легочной артерии эхокардиография

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Увеличение глубины
A-волны (схема).

  1. Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
  2. Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
  3. Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
  3. У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

Систолическое
трепетание створки
(схема).

  1. У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  3. Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
  4. Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

  1. Правожелудочковая недостаточность.
  2. Констриктивный перикардит.
  3. Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
  4. Эндокардит Леффлера.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Недостаточность трикуспидального клапана.
  7. Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Систолическое
прикрытие клапана
(схема).

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия любой этиологии.
  3. Перикардиальные спайки.
  4. Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
  5. ДМЖП с аортальной недостаточностью.
  6. Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

  1. Клапанный стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
  3. Недостаточность клапана легочной артерии.
  4. Двухстворчатый клапан легочной артерии.
  5. Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

  1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
  2. Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
  3. Первичная легочная гипертензия.
  4. Синдром Эйзенменгера.
  5. Дефект межпредсердной перегородки.
  6. Открытый атриовентрикулярный канал.
  7. Синдром гипоплазии левого желудочка.
  8. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

  1. Гипоплазия легочной артерии.
  2. Тетрада Фалло.
  3. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
  4. Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) — регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) — регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) — регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) — регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

Проводится расчет основных гемодинамических показателей по кривой, зарегистрированной в стволе легочной артерии:

  • Среднее давление в легочной артерии (ДЛАср):

ДЛАср = 90 — 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 — 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

  • Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 — 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

  • Легочное сосудистое сопротивление (РЛА):

РЛА = 2,738 — 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

Стеноз легочной артерии эхокардиография

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Увеличение глубины
A-волны (схема).

  1. Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
  2. Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
  3. Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
  3. У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

Систолическое
трепетание створки
(схема).

  1. У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  3. Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
  4. Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

  1. Правожелудочковая недостаточность.
  2. Констриктивный перикардит.
  3. Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
  4. Эндокардит Леффлера.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Недостаточность трикуспидального клапана.
  7. Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Систолическое
прикрытие клапана
(схема).

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия любой этиологии.
  3. Перикардиальные спайки.
  4. Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
  5. ДМЖП с аортальной недостаточностью.
  6. Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

  1. Клапанный стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
  3. Недостаточность клапана легочной артерии.
  4. Двухстворчатый клапан легочной артерии.
  5. Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

  1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
  2. Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
  3. Первичная легочная гипертензия.
  4. Синдром Эйзенменгера.
  5. Дефект межпредсердной перегородки.
  6. Открытый атриовентрикулярный канал.
  7. Синдром гипоплазии левого желудочка.
  8. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

  1. Гипоплазия легочной артерии.
  2. Тетрада Фалло.
  3. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
  4. Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) — регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) — регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) — регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) — регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

Проводится расчет основных гемодинамических показателей по кривой, зарегистрированной в стволе легочной артерии:

  • Среднее давление в легочной артерии (ДЛАср):

ДЛАср = 90 — 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 — 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

  • Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 — 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

  • Легочное сосудистое сопротивление (РЛА):

РЛА = 2,738 — 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ;

Стеноз лёгочной артерии подразделяют на клапанный, подклапанный и надклапанный. Во многих случаях подклапанный стеноз возникает вторично, вследствие клапанного стеноза лёгочной артерии. Поэтому клапанный и подклапанный стенозы могут рассматриваться как единое заболевание – сужение устья лёгочной артерии. Надклапанный стеноз обычно встречается в своём крайнем варианте – атрезии (непроходимости) лёгочной артерии. Как правило, сужение устья лёгочной артерии лечится плановыми хирургическими процедурами. Атрезия лёгочной артерии – критическое состояние новорождённого, требующее экстренной операции.

Стеноз лёгочной артерии может быть компонентом сложных ВПС, например тетрады Фалло и триады Фалло (стеноз лёгочной артерии + гипертрофия мышц правого желудочка + ДМПП)

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Частота порока – 10-12% всех больных ВПС.

Этиология: заболевание может быть либо генетически обусловленным, либо следствием коревой краснухи, перенесённой во внутриутробном периоде.

Патологическая анатомия. Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется в результате сращения створок клапана. Обычно створки срастаются по своему краю с образованием перепончатой диафрагмы. При лёгком клиническом течении диаметр просвета более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Вследствие фиброза диафрагма бывает утолщённой, малоподвижной. При давлении в правом желудочке, превышающем 200 мм рт. ст, происходит концентрическая гипертрофия мышц выводного тракта правого желудочка (артериального конуса) и наджелудочкового гребня. Так возникает подклапанный стеноз лёгочной артерии. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда приводит к его фиброзированию. Гидродинамический удар и турбулентность потока крови, проходящего через суженное отверстие клапана, приводят к дегенеративным изменениям в стенке лёгочной артерии, её истончению с последующим постстенотическим расширением сосуда.

Рис. 25. Стеноз устья лёгочной артерии. Обозначения: 1. Сужение устья лёгочной артерии: а) сужение клапана лёгочной артерии или б) сужение артериального конуса. 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка.

Гемодинамика (рис. 25)

Нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути потока крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Компенсация кровообращения происходит путём увеличения работы правого желудочка. В результате повышается давление в нём. Доказано экспериментально, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия правого желудочка уменьшена на 40-69% от нормы. При выраженном стенозе давление может достигать 200 мм рт. ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Критическая площадь проходного отверстия клапана равна 0,15 см 2 . Давление в лёгочной артерии остаётся нормальным. Должный объём выброса правого желудочка поддерживается удлинением периода изгнания. По мере роста диастолического давления в правом желудочке повышается давление в правом предсердии. Вследствие этого возможно открытие

овального окна; тогда кровь из правого предсердия поступает в левое и развивается цианоз.

I стадия – умеренный стеноз. В этой стадии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст. Жалоб нет. На ЭКГ – начальные признаки перегрузки правого желудочка.

II стадия – выраженный стеноз, систолическое давление 60-100 мм рт. ст. Выраженная картина заболевания.

III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Тяжелое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия – стадия декомпенсации. Характерна дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения; систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким, так как развивается его сократительная недостаточность.

Жалобы. Характерная жалоба – одышка, которая появляется вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях – и в покое. Больные среднего школьного возраста жалуются на боли в сердце (дефицит коронарного кровообращения).

Осмотр. Окраска кожи обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытым овальном окне возможен умеренный цианоз (синюшность губ). Наличие «сердечного горба» является следствием рано возникшего увеличения сердца. Отмечается набухание и пульсация вен шеи.

Пальпация. В проекции лёгочной артерии (2-е межреберье справа от грудины) может ощущаться систолическое дрожание. Усиленный толчок правого желудочка может проявляться пульсацией в эпигастральной области.

Перкуссия. Расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация. Шумы в области сердца определяются с момента рождения. Во II-III межреберье выслушивается грубый систолический шум; первый тон резко усилен (у больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью I тон не усилен). II тон над лёгочной артерией ослаблен или не прослушивается. Шум иррадиирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Иногда выслушивается неясный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов лёгочной артерии при их грубой деформации.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение. Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочковые аритмии. По мере перегрузки правых отделов сердца его электрическая ось отклоняется вправо и угол α изменяется от +70° до 150°. Амплитуда зубца R может превышать 20 мм. Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки правого желудочка.

Рентгенография сердца в трёх проекциях. Переднезадняя проекция – увеличение тени сердца вправо (за счёт гипертрофии и дилатации правого

предсердия) и влево (за счёт увеличения правого желудочка). Расширение «второй дуги» (тени ствола лёгочной артерии) в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком. Первая косая проекция – тень сердца расширена назад, контур контрастированного пищевода не смещён (признак увеличения правого предсердия). Вторая косая проекция – тень сердца увеличена кпереди (за счёт увеличения правого желудочка).

ЭХОКГ. При исследовании сердца по короткой оси (В-режим) на уровне клапана лёгочной артерии определяется его стенозирование, а также постстенотическое расширение лёгочной артерии (рис 26).. В режиме цветного допплеровского картирования виден «мозаичный» поток, идущий через клапан лёгочной артерии. Такая окраска вызвана его турбулентностью и большой скоростью. Применив режим непрерывно-волнового «допплера» вычисляют скорость этого потока крови, исходя из которой определяют градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. В продольном сечении сердца по длинной оси (В-режим) может быть обнаружена гипертрофия мышц правого желудочка и расширение его полости.

Рис. 26.ЭХО-КГ картина стеноза клапана лёгочной артерии (В-режим, короткая ость сердца). Обозначения: ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, ЛА – лёгочная артерия

При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом желудочке и определяют градиент давления между ним и лёгочным стволом. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из лёгочного ствола в желудочек регистрируется резкий подъём систолического давления.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления определяется промежуточная зона с бóльшим систолическим давлением, чем в лёгочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Селективная ангиокардиография в боковой проекции позволяет выявить прямые признаки клапанного стеноза. Отчётливо видна «стенозирующая диафрагма» в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и лёгочной артерией.

Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано (т.е. при давлении в правом желудочке до 60 мм рт. ст. и градиенте давления на уровне

стеноза менее 30 мм рт. ст.) Тем не менее, поскольку стеноз может прогрессировать, больные должны наблюдаться в динамике.

Относительное противопоказание к операции – тяжёлое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Закрытая операция– чрескожная баллонная вальвулотомия. Выполняется трансвенозным путём в процессе катетеризации сердца. Клапан расширяется специальным катетером, снабжённым баллоном. Показана лишь при клапанном стенозе, не осложнённом фиброзом выводного тракта правого желудочка.

Открытая операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При клапанном стенозе производят рассечение створок клапана (вальвулотомию), при сопутствующем подклапанном стенозе дополнительно рассекают мышцы выводного тракта правого желудочка и его пластику (вместе со стволом лёгочной артерии) ромбовидной заплатой.

НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Классификация. Различают следующие типы атрезии лёгочной артерии:

1. Непроходимость ствола лёгочной артерии, начиная от клапана до бифуркации с сохранением правой и левой её ветвей.

2. Непроходимость ствола и одной из ветвей лёгочной артерии.

3. Отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям. В этом случае заполнение кровью лёгких происходит за счёт развитых больших аортолёгочных коллатералей.

Гемодинамика новорождённого с атрезией лёгочной артерии зависит от функции боталлова протока (лёгочная дуктус-зависимая гемодинамика). По мере естественного закрытия артериального протока в первые дни и недели жизни состояние больного резко ухудшается, поскольку уменьшение лёгочного кровотока приводит к нарастающей гипоксемии. Все вышесказанное может быть применено и к новорождённому с критическим клапанным стенозом лёгочной артерии. Несколько лучше состояние новорождённого, у которого атрезия лёгочной артерии сочетается с ДМЖП (при интактной МЖП нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно).

Диагностика порока. Поскольку отсутствие лёгочного кровотока во внутриутробном периоде не сказывается на развитии плода, новорождённый может выглядеть вполне нормальным. Его состояние прогрессивно ухудшается по мере закрытия боталлова протока. Появляются диффузный цианоз, тахикардия и одышка. Сердечные шумы могут варьировать от хорошо слышимого шума сопутствующего ДМЖП до малоинтенсивного шума ОАП, причём уменьшение интенсивности последнего на фоне нарастания цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения от цианоза иной этиологии основополагающей является проба с кислородом.

(подробнее она описана в главе «Транспозиция магистральных сосудов»).

ЭКГ: правограмма.

Рентгенография сердца – обедненный лёгочный рисунок.

ЭХОКГ позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

В родильном доме:

а)отмена кислородотерапии, так как кислород способствует более быстрому закрытию ОАП,

б) титрование препаратов простагландина Е1, замедляющего закрытие ОАП,

в) кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС,

г) Согласование перевода больного в отделение кардиохирургии.

В кардиохирургическом отделении:операция по экстренным жизненным показаниям в течение 48 часов. Выполняется какой-либо из анастомозов между большим и малым кругами кровообращения (по Блелоку-Тауссиг, Ватерстоуну-Кули, Потсу). В дальнейшем производится реконструкция лёгочного ствола клапаносодержащим сосудистым протезом – «кондуитом» (операция Растелли).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector