3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое амилоидоз сердца и чем он опасен

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

Что такое амилоидоз сердца, и чем он опасен?

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

  • коронарных сосудах;
  • стенках аорты;
  • перикарде;
  • эндокарде;
  • миокарде.

Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

Патогенез заболевания

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде. Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению. Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Читать еще:  Что такое стенокардия сердца и чем она опасна

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность. Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок. Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

  • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
  • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
  • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
  • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Основные симптомы болезни

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

  • резкая потеря веса;
  • чувство утомляемости;
  • беспричинная раздражительность;
  • частые головокружения;
  • отеки.

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими. Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

  • диарея;
  • дисфагия;
  • поражение нервной системы;
  • кожные геморрагии;
  • макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Диагностика и лечение

Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

  • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
  • гипокинезию миокарда;
  • дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • витамины;
  • сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца является патологическим состояниям, при котором происходит нарушение белкового обмена, в результате чего на стенках миокарда образовываются амилоиды (сахаридно-белковые комплексы). Скопление патологических образований приводит к гипертрофии тканей сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сократимость миокарда. На фоне изменений возникает расстройство кровообращения, что становится основной для формирования сердечно-сосудистых заболеваний. На сегодняшний день специалистами разработан целый комплекс лечебных мероприятий, позволяющих устранить проявления болезни, а также улучшить качество жизни пациентов. Что же служит причиной развития патологии и каковы особенности ее течения?

Характеристика патологии

Сердечный амилоидоз, который называется амилоидной кардиомиопатией, является одной из системных форм нарушения обмена белка в организме. Для заболевания характерно отложение белковых структур в области сердечных тканей, преимущественно они локализуются в перикальдиальном, эндокардиальном пространстве, в миокарде и на стенках артерий. Вследствие избыточного отложения белка сердце начинает значительно увеличиваться в объеме, что ухудшает его сократительную способность, вызывая нарушение циркуляции крови.

При наследственном амилоидозе сердца нарушение кровообращения не происходит, частота его распространения зависит от этнической группы. Старческая амилоидная кардиопатия протекает без видимых клинических признаков, для нее характерно отложение образований в просвете коронарных артерий, аорте и в сердечной оболочке.

Патологические изменения в сердце могут выявляться при следующих типах заболевания:

  • АL (патология легких цепей).
  • SSA (первичный системный тип).
  • FAP (наследственная форма).
  • AA (вторичная форма).

При распространении патологического процесса на весь организм наблюдается поражение сердца, однако в некоторых случаях происходит локальный амилоидоз предсердий. Существуют и другие клинические разновидности патологии, когда белковые структуры откладываются в почках, кишечнике, селезенке.

Причины развития

Первичной причиной болезни служит появление аномального белкового комплекса, состоящего из легкой цепи иммуноглобулинов.

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных процессов, таких как:

  • остеомиелит;
  • туберкулез;
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • средиземная лихорадка.

Появление вторичной амилоидной кардиомиопатии обусловлено избыточной выработкой иммуноглобулина АА, который в сердце располагается в оболочках артериол и около сосудов мелкого диаметра.

В некоторых случаях пусковым механизмом в развитии патологии становится хроническая почечная недостаточность, когда нарушение синтеза белка вызывает проведение гемодиализа.

У лиц преклонного возраста белковые структуры формируются в результате возрастных изменений организма, когда наблюдается расстройство деятельности нервной системы, поджелудочной железы и печени. Как правило, патология выявляется во время проведения вскрытия.

Механизм формирования сердечных нарушений

Чаще всего отложение белковых структур происходит в миокарде, однако иногда они располагаются в перикарде и эндокарде. В сердечной оболочке амилоид локализуется между поперечнополосатыми мышцами, что затрудняет сокращение мышечных волокон сердца.

Формирование старческой формы заболевания связанно с диффузным поражением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к их атрофии, отложение белковых структур происходит в коронарных сосудах и аорте. Структурные изменения сердечной мышцы приводят к функциональным расстройствам систолы и диастолы, уменьшению сердечного выброса, а также признакам сердечной недостаточности.

Накопление амилоида в пучке Гиса, атриовентрикулярном и синусовом узле по клинической картине схоже с блокадой проводящей сердечной системы. При отложении фибриллярного белка в сердечных клапанах развивается симптоматика клапанных пороков сердца.

При значительном накоплении белковых комплексов может возникнуть увеличение массы и параметров органа, а также медленно прогрессирующая недостаточность сердца.

Классификация заболевания

Современная классификация выделяет четыре стадии патологии, при которых учитывается степень нарушения органа при прогрессировании патологического процесса:

  • В ходе неинвазивной диагностики или биопсии признаки и симптомы патологии не определяются.
  • Амилоидозное поражение сердца выявляется в ходе аппаратных методов исследования, однако болезнь протекает бессимптомно.
  • Компенсированная стадия заболевания характеризуется нарастанием симптоматики.
  • Декомпенсированная стадия наступает вследствие полного истощения организма, когда патологический процесс становится необратимым.

Первые признаки развития патологии

Первичный амилоидоз сердца имеет бессимптомное течение, однако наличие сопутствующего заболевания запускает прогрессирование симптоматики.

Первыми признаками, свидетельствующими о формировании патологического процесса, являются:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная усталость;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка;
  • головокружение;
  • кратковременная потеря сознания;
  • перебои в работе сердца.

Во время физических нагрузок сердце не способно увеличивать сердечный выброс из-за диастолической дисфункции желудочков, повреждения предсердий или нарушенного кровообращения вследствие отложения амилоида в сосудах.

Кратковременная потеря сознания возникает после перенесенных эмоциональных или психических нагрузок. Данный признак свидетельствует о неблагоприятном течении болезни, поскольку большинство таких больных ожидает летальный исход.

Симптомы

Как правило, патология встречается после 40 лет преимущественно у лиц мужского пола. Поражение миокарда может быть единственным признаком недуга или выступать в комплексной симптоматике, где служит главной причиной летального исхода.

В клинической картине выделяют несколько основных нарушений:

  • Сердечная недостаточность.
  • Стенокардия.
  • Нарушения проводимости и ритма.

Характерными симптомами сердечного амилоидоза являются:

  • нарушения деятельности сердца;
  • одышка при незначительных нагрузках;
  • утомляемость;
  • боли в грудной области;
  • гипотензия;
  • изменения частоты сердечного ритма;
  • снижение массы тела;
  • обморочные состояния.

При осмотре выслушиваются глухие сердечные тоны. При поведении ЕКГ регистрируются изменения в структуре миокарда, напоминающие рубцы. Проводящие ткани миокарда разделяются, на что указывает появление дополнительного зубца Q.

В случае формирования хронической сердечной недостаточности у пациентов возникают следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • отечность конечностей;
  • одышка в состоянии покоя;
  • воспаление перикарда, которое сопровождается скоплением выпота;
  • накопление жидкости в брюшной полости.

Если скопление амилоидных инфильтратов стало следствием системных нарушений в организме, то больные могут наблюдать следующие клинические проявления:

  • болезненность в животе;
  • нарушение глотания;
  • увеличения размеров языка;
  • дисфункция почек;
  • появление высыпаний и сухость кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • расстройство нервной системы.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими. Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов. Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

  • Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
  • ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
  • Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
  • Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
  • Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

  • Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
  • Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
  • Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует эффективных медикаментов, позволяющих полностью устранить патологию. Терапевтические мероприятия направлены на замедление патологического процесса, а также на ликвидацию сопутствующих симптомов.

Комплексное медикаментозное лечение подразумевает использование лекарственных групп:

  • Цитостатики. Угнетают плазмоклеточные образования (Мелфалан, Преднизолон, Дексаметазон).
  • Кортикостероиды. Обладают противовоспалительным действием, замедляют образование амилоида (Колхицин).
  • Диуретики. Выведят избыточную жидкость из тканей. (Фуросемид, Арифон, Верошпирон).
  • Сердечные гликозиды. Улучшают деятельность миокарда (Коргликон, Дигоксин, Целанид).
  • Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, улучшают ток крови (Данапроид, Варфирин, Дикумарол).
  • Витаминные и минеральные комплексы.

Прием препаратов осуществляется в низких дозах, поскольку некоторые лекарственные вещества способны снижать уровень артериального давления.

При амилоидозе необходимо придерживаться специального диетического питания, направленного на коррекцию обмена белка в организме, а также способствующего снижению нагрузки на миокард. Рацион должен быть разнообразным и высококалорийным, что поможет восполнить потери белка из-за его отложения в организме. Диету необходимо соблюдать постоянно, отклонения от лечебного питания могут принести негативные последствия.

Восстановить работоспособность миокарда помогут продукты, содержащие большое количество калия, крахмала, витамина С. Пополнить запасы калия помогут овощи, сухофрукты, крупы, ягоды.

Больным может быть назначено хирургическое лечение, которое включает проведение следующих операций:

  • Пересадка стволовых клеток.
  • Постановка искусственного водителя ритма.
  • Трансплантация сердца.

Больные с диагнозом сердечного амилоидоза должны находиться под наблюдением узких специалистов и проходить систематические обследования.

Таким образом, амилоидоз сердца является достаточно редким заболеванием в кардиологической сфере. Диагностика и лечение патологии проблематичны, что связанно с отсутствием специфических проявлений. Течение болезни имеет неблагоприятный прогноз, так как в большинстве случаев заканчивается сердечной недостаточностью.

Амилоидоз сердца

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз — это семейство расстройств, при которых аномальные белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти отложения амилоида могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

При амилоидозе сердца эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.

При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, амилоидоз сердца влияет на работу сердца как во время диастолы (фаза расслабления сердцебиения), так и систолы (фаза сокращения сердцебиения).

Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции, у людей, страдающих амилоидозом сердца часто встречается сердечная недостаточность. Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий. Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Причины амилоидоза

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

  • Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток (плазматические клетки — лейкоциты, которые вырабатывают антитела), это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с амилоидозом сердца имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. У людей при таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в почках, печени и кишечнике.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют несколько форм хронического воспалительного заболевания, особенно системной красной волчанки, воспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.
  • Сенильный амилоидоз. Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев амилоидоза сердца.
Читать еще:  Стабильная стенокардия стадии

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы. В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы, и люди с этим заболеванием имеют основания надеяться на большее, чем несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом сердца, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность.

Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид, является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны для уменьшения серьезного отека, часто сопровождающего это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом).

Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца к качке крови в этом состоянии сильно ограничена, следовательно, сердце не может эффективно заполняться кровью. В результате, для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе необходима повышенная частота сердечных сокращений. Это означает, что бета-блокаторы будут только замедлять частоту сердечных сокращений, что может привести к внезапной декомпенсации сердечной деятельности.

Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их назначение также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления — возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит людям с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах. В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца. Трансплантация может быть вариантом редких случаев, для молодых пациентов, у которого есть амилоидоз сердца типа TTR.

Лечение расстройств, вызывающих амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа.

Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, которые производят большое количество амилоида типа AL. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить эти аномальные клон клетки.

Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга.

К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть данный вид агрессивной терапии. Однако для этих лиц могут применяться и другие схемы химиотерапии, и в большинстве случаев наблюдается, по крайней мере, частичный ответ.

Если AL-амилоидоз диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятно, что результат лечения будет положительным.

Вторичный амилоидоз.

Только небольшое меньшинство людей с амилоидозом сердца имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз.

У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. В одном из этих видов, редком для молодых людей, трансплантация печени устраняет источник амилоидного белка типа TTR и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей, страдающих более типичным старческим амилоидозом типа TTR, трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.

В настоящее время изучаются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR таким образом, чтобы он больше не накапливался в виде амилоидных отложений. Первый из этих препаратов, тафамидис, снизил смертность и госпитализацию у пациентов с старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендован для лечения многих людей с старческим амилоидозом.

Заключение

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которая вызывает опасные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Есть несколько основных состояний вызывающих амилоидоз, и оптимальное лечение — и в определенной степени прогноз — зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов амилоидоза сердца и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

Все про амилоидоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Классификация

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

  1. Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
  2. Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
  3. Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
  4. АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
  5. АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
  6. ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
  7. Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
  8. AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
  9. Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Читать еще:  Что такое пульсовое давление и о чем оно говорит

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Амилоидоз почек

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

  • повышенным артериальным давлением;
  • отеками;
  • развитием хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз сердца

Сердечный амилоидоз проявляется:

  • аритмией;
  • кардиомегалией;
  • прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

  • выпотному перикардиту;
  • асциту;
  • выпотному плевриту.

Амилоидоз ЖКТ

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

  • тошноты;
  • изжоги;
  • запоров, которые могут сменяться диареей;
  • синдрома мальабсорбции;
  • желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

Амилоидоз кожи

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз ОДА

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

  • миопатии;
  • плечелопаточного периартрита;
  • запястного туннельного синдрома;
  • полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз ЦНС

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

  • стойкой цефалгией;
  • деменцией;
  • головокружениями;
  • гипергидрозом;
  • ортостатическими коллапсами;
  • параличами или парезами ног;
  • полинейропатией.

Последствия и осложнения

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

  1. Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
  2. Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
  3. Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
  4. Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Диагностика

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

  • ультразвуковое исследование;
  • ЭхоКГ (УЗИ сердца);
  • электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

  • анемии;
  • гипокальциемии;
  • тромбоцитопении;
  • гипонатриемии;
  • гиперлипидемии;
  • гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

Прогноз

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Анализ мочмм для протеинурии

Электрофорез белков сыворотки и мочи

Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

Низкая фракция выброса ЛЖ

Расширение правого желудочка

Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

Высокие уровни тропонина

Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Заболеваемость / смертность

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector