0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Внутрипеченочная портальная гипертензия

Внутрипеченочная портальная гипертензия – диагностика, лечение

Внутрипеченочная портальная гипертензия – диагностика, лечение

Типичным для этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. К ней относятся синдром Бадда—Киари (внутрипеченочная постсинусоидальная блокада). Заболевание протекает с портальной гипертензией, появляющейся вследствие облитерации или тромбоза печеночных вен. Синдром Бадда—Киари редкое заболевание. Оно наблюдается, кроме как у взрослых, также и у детей, включая и новорожденных.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает в связи с абсцессами, эхинококком, гематомами, гранулематозом печени, прорастанием опухоли в v. cava inf., заболеваниями крови, благоприятствующими коагуляции (лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура, policythaemia vera), при заболеваниях, сопровождающихся дегидратацией, которая приводит к сгущению крови в печеночных венах с низкой скорости тока крови. Имеют значение также врожденные аномалии: дефекты развития сфинктеров печеночных вен, атрезии их отверстий, рудиментарные клапаны или фиброзная мембрана в v. cava inf.

Большинство авторов считают, что синдром Бадда—Киари и веноокклюзионная болезнь являются одним и тем же заболеванием.

Печень при внутрипеченочной портальной гипертензии большая, тёмнокрасного цвета, гладкая. В стадии прогрессирования заболевания имеется типичная цирротическая печень. Гистологически отмечается массивная фиброзная пролиферация внутренней оболочки, которой предшествует отек и в большей или меньшей степени организируюшиеся тромбы.

Синдром протекает в виде трех форм. Острая форма развивается в течение краткого времени (5—10 дней), чему нередко предшествует банальное интеркуррентное заболевание. Наступает быстроразвивающаяся гепатомегалия, со-прождающаяся болями в животе, рвоты, повышением температуры и быстро развивающимся асцитом и отеками нижних конечностей. Печень увеличена, твердая, гладкая, болезненная; селезенка слабо увеличена. При очень быстром развитии клинической картины наступает смерть от коллапса и анурии.

В некоторых случаях после острого начала внутрипеченочной портальной гипертензии по данным раздела патофизиология сайта medicalplanet.su заболевание переходит в подострую форму, что проявляется в стойком увеличении печени и асците, быстро рецидивирующем после эвакуации жидкости путем парацентеза. Эта форма может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму с картиной типичного цирроза с портальной гипертензией и асцитом.

Имеются и первично хронические формы, которые протекают длительное время бессимптомно, только с увеличенной печенью, а позднее появляются признаки де-компенсированного цирроза. Дети теряют в массе тела, развивается гипотрофия и на фоне их истощенного тела контрастирует огромный живот, наполненный асцити-ческой жидкостью.

Флокуляционная проба и протеинограмма печени — нормальны. Липиды, холестерол и протромбиновое время печени уменьшены. Щелочная фосфатаза повышена и сильно положительна бромсульфалеиновая проба, что говорит о нарушении функции печени. Гепатосцинтиграфия показывает значительно нарушенную структуру печени. При лапароскопии обнаруживается большая темно-красная и гладкая печень, а при хронических формах — типичная цирротическая печень. Пункционная биопсия при острой форме обнаруживает отек интимы с последующим набуханием, уплотнением и частичной закупоркой малых и средних печеночных вен; отмечается центролобулярная конгестия — синусоиды расширяются, могут разрываться и образовывать лакуны, полные кровью, сочетающаяся с атрофией паренхимы и последующим фиброзом.

Внезапное увеличение печени с упорным, быстро рецидивирующим асцитом и повышение температуры указывают на диагноз, который подкрепляется вышеуказанными данными биохимических исследований и подтверждается лапароскопией и пункционной биопсий печени.

Заключается в лечении основного заболевания. Применяются также симптоматические и защитные средства. Прогноз, как правило, плохой.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Портальная гипертензия.

Потальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся к резкому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови в ней, к возникновению спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, желудка и кровотечению из них, расширению вен передней брюшной стенки, асциту и др.

Анатомо-физиологические данные. Система портального кровообращения представляет собой область кровообращения печени, желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной железы и отграничена уровнем отхождения от аорты чревного ствола и верхней брыжеечной артерии и местом впадения печёночных вен в нижнюю полую вену. Одним из основных условий нормального кровообращения в любой системе является наличие разности давления между различными точками этой системы. В системе портального кровообращения артериальная кровь под давлением 110 – 120 мм рт.ст. поступает в первую сеть капилляров (в стенках органов пищеварения), где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В воротной вене давление составляет 5 – 10 мм рт.ст., а в печёночных венах — 0–5 мм рт.ст. Таким образом, разность давления в начальном и конечном отделах портального русла, обеспечивающая поступательное движение крови, составляет свыше 100 мм рт.ст. Повышение давления в портальной вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к расширению портокавальных анастомозов и активизации коллатерального кровообращения. Коллатерали, которые становятся функционирующими, представлены следующими видами:

1) гепатотропные коллатерали, которые шунтируют кровь из обструктированной портальной системы, расположенной вне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальные и вены поддерживающей связки),

2) наиболее распространенные коллатерали, в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводную вены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему. Особенно большое количество крови оттекает по портокавальным анастомозам через вены кардиального отдела желудка, меньше – по венам передней брюшной стенки, прямой кишки и др.

Читать еще:  Внутричерепная гипертензия лечение препараты

Классификация.

(По М. Д. Пациора, 1974 с дополнениями.)

I. Надпечёночная блокада портального кровообращения – препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен. Сюда относятся:

Болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбоз печёночных вен)

Синдром Бада-Киари (тромбофлебит печёночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печёночных вен)

Цирроз Пика сердечного происхождения.

II. Предпечёночная блокада портального кровообращения – препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях:

Врожденный стеноз или атрезия воротной вены или её ветвей.

Каверноматозная трансформация воротной вены

Флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или её ветвей.

Сдавление воротной вены или её ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами.

III. Внутрипечёночная блокада портального кровообращения

Циррозы печени различной формы (портальный, постнекротический, билиарный, смешанный)

Опухоли печени (паразитарные, сосудистые, железистые)

Фиброз печени (портальный, рубцовый, посттравматический, после локальных воспалительных процессов)

Заболевания, связанные с венозной окклюзией

а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

Другие заболевания, сопровождающиеся циррозом печени

б) болезнь Уилсона (Wilson)

IV. Смешанная форма блокады портального кровообращения.

Цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первично цирроз печени, тромбоз воротной вены как осложнение)

Тромбоз воротной вены с циррозом печени (портальный цирроз печени как следствие тромбоза воротной вены)

Клиническая картина. Синдром портальной гипертензии характеризуется следующими составляющими

Возникновение коллатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен.

Геморрагические проявления (кровотечение из вен пищевода и кардии желудка, слизистой оболочки носа, дёсен, маточные кровотечения, геморроидальные кровотечения).

Печёночная недостаточность (чаще при циррозе печени и болезни Киари).

Клиническая картина внутрипечёночной портальной гипертензии.

Клиника синдрома внутрипечёночной портальной гипертензии по существу есть клиника цирроза печени.

Заболевание чаще наблюдается у мужчин 30 -50 лет.

Из анамнеза в большинстве случаев удаётся установить перенесённый гепатит, чаще инфекционного характера, малярию, сифилис, лихорадочные состояния невыясненной этиологии, гепатохолецистит и другие заболевания.

Жалобы больных сводятся к нарастающей слабости, быстрой утомляемости во время работы, головной боли, сонливости. Иногда наблюдаются боли в области печени и селезёнки, расстройства со стороны пищеварительного тракта, чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжка, тошнота, потеря аппетита, явления метеоризма, запоры.

При циррозах печени с асцитом наступает резкое похудание, кожа становится сухой, с землистым оттенком. Нередко на ней обнаруживаются сосудистые «паучки» и «звёздочки», пальмарная эритема. Эти проявления сосудистых расстройств свидетельствуют о тяжёлом поражении печени. С развитием асцита появляется одышка, тахикардия, иногда цианоз. Печень может быть увеличена, уменьшена или нормальных размеров. При пальпации увеличенной печени отмечается плотный острый край, нередко — бугристость её поверхности. Увеличение селезёнки отмечают почти во всех случаях цирроза печени. В ранней стадии цирроза печени спленомегалия может быть единственным симптомом портальной гипертензии. В этом же периоде могут наблюдаться и изменения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

В поздних стадиях цирроза печени диагноз не представляет трудностей, отчётливо выступают симптомы нарушения печёночных функций. Наряду со спленомегалией могут выявиться варикозное расширение вен пищевода, передней брюшной стенки, желтуха, асцит. Заболевание, начинающееся в юношеском возрасте, отражается на общем развитии, больные выглядят инфантильными. У женщин часто прекращается менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция. Значительно труднее установить диагноз в начальной стадии цирроза, когда, кроме спленомегалии и гиперспленизма, никаких других симптомов не выявляется.

Наличие варикозно расширенных вен пищевода и желудка свидетельствуют о субкомпенсации портального кровообращения. Возникшее кровотечение из них, как правило, активизирует процесс в печени и ухудшает дальнейшее течение его. В большинстве случаев первое проявление асцита наблюдается после перенесённого кровотечения из вен пищевода.

Обычное течение компенсированного цирроза печени может смениться нарастающим ухудшением. Больные без видимой активности цирротического процесса в печени начинает отмечать нарастающую слабость, похудание, желтуху, высокую температуру и появление асцита. Такое ухудшение может быть вызвано первичным раком печени на фоне цирроза её. При функционирующей пупочной вене на передней стенке живота обнаруживаются расширенные вены, иногда значительно выраженные с характерным шумом волчка над ними. Обычно у таких больных определяется значительно выраженная селезёнка.

Клиника внепечёночной (подпечёночной) портальной гипертензии.

Если клиника синдрома внутрипечёночной портальной гипертензии довольно разнообразна и в основном обусловлена состоянием печени, то клиника синдрома внепечёночной портальной гипертензии более однотипна. В большинстве случаев синдром портальной гипертензии является следствием закончившегося основного процесса, не играющего уже прежней роли в клинике портальной гипертензии.

В основном внепечёночная портальная гипертензия проявляется в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом или без него; спленомегалия с гиперспленизмом и варикозно расширенными венами пищевода. Крайне редко выявляется третий вариант – спленомегалия с гиперспленизмом, варикозно расширенные вены пищевода и развившийся после кровотечения асцит.

Заболевание чаще наблюдается в молодом возрасте. Большинство больных с внепечёночной портальной гипертензией наблюдаются в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз печени наблюдался чаще в возрасте старше 30 лет. Такое положение, вероятно, объясняется тем, что в этиологии внепечёночной портальной гипертензии большое место занимают детские инфекции, пупочный сепсис, врождённые аномалии развития портальной системы и другие заболевания, обуславливающие формирование синдрома портальной гипертензии в молодом возрасте.

Очень часто первым синдромом, выявляющим заболевание, бывает случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. У данной группы больных имеет место наибольшее количество диагностических ошибок и нередко первоначальное кровотечение трактуется как язвенное.

Иногда пациенты обращаются с жалобами на общую слабость, чувство тяжести в левом подреберье, боли, кровоточивость слизистой оболочки носа, дёсен, маточные кровотечения. В этих случаях нередко ставится диагноз болезни Верльгофа.

Постоянным симптомом внепечёночной портальной гипертензии является спленомегалия. Селезёнка нередко достигает больших размеров, малоподвижна в результате массивных сращений с окружающими тканями.

Второй симптом – варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них. Особенность этих кровотечений заключается в их внезапности и массивности. Иногда больные отмечают, что кровотечение началось среди «полного здоровья» срыгиванием огромного количества жидкой кровью или сгустками крови без рвотных движений. Реже кровотечения выявляются только меленой. Незначительных кровотечений при данной форме заболевания обычно не наблюдается.

Расширение вен передней брюшной стенки при внепечёночной форме портальной гипертензии наблюдается крайне редко. Размеры печени в пределах нормы или слегка уменьшены, в некоторых случаях она несколько плотнее обычного, иногда бывает бугристой. Со стороны системы крови характерными являются лейкопения и тромбоцитопения от умеренной до значительно выраженной. Отсутствие тромбоцитов или очень малое их количество, как это имеет место при болезни Верльгофа, бывает редко.

Течение заболевания длительное, особенно когда нет кровотечений из расширенных вен пищевода или они редко рецидивируют. Обычно больные до кровотечений и в промежутках между ними чувствуют себя удовлетворительно и остаются трудоспособными. Течение заболевания может осложниться асцитом, возникающим после массивного кровотечения, который быстро проходит после устранения анемии и гипопротеинемии. Асцит может иметь место только при тромбозе или стенозе воротной вены и никогда не наблюдается при изолированном поражении селезёночной вены.

Летальный исход наступает чаще от кровотечения из вен пищевода, реже от осложнений, связанных с тромбозом портальной системы.

Клиника надпечёночной формы портальной гипертензии.

Синдром Бадда–Кари и болезнь Киари считаются редкими, трудно диагносцируемыми заболеваниями. В эту группу входят больные с тотальным тромбозом нижней полой вены, мембранозным заращением последней на уровне диафрагмы, эндофлебитом печеночных вен, сегментарной оккдюзией и стенозом нижней полой вены.

В клинической картине общим для всех больных является наличие гепатомегалии, портальной гипертензии, асцита и отёков на нижней конечности. У ряда больных находятся спленомегалия, расширение вен пищевода и передней брюшной стенки.

Окончательный диагноз устанавливается на основании показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии.

Диагностика. Для диагностики синдрома портальной гипертензии помимо данных анамнеза большое значение имеют инструментальные исследования. К наиболее ценным из них следует отнести

— пункционную биопсию селезёнки

Спленопортография – высокоинформативный метод, позволяющий получить информацию об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов. При внутрипеченочной портальной гипертензии спленопортальное русло проходимо, расширено, с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены пищевода и желудка, расширенная пупочная вена. При внепечёночной портальной гипертензии отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады, вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию. При надпечёночной форме портальной гипертензии наибольшую информацию даёт кавография и пункционная биопсия печени.

Метод спленопортометрии позволяет после чрезкожной пункции селезенки и подключении аппарата Вальдмана напрямую измерить давление в портальной системе.

Пункционная биопсия селезёнки имеет большую ценность при проведении дифференциального диагноза с миелолейкозом, болезнью Гоше, туберкулёзом селезенки. Но при спленомегалиях портального происхождения пункция селезёнки самостоятельного диагностического значения не имеет.

ЭГДС является основным методом диагностики варикозного расширения вен пищевода и желудка.

УЗИ, КТ и МРТ позволяют верифицировать различные объёмные образования печени и околопеченочной области, способных дать явления портальной гипертензии.

Лечение отёчно-асцитического синдрома.

Больному с асцитом назначается постельный режим, что уменьшает явления вторичного гиперальдостеронизма. Количество белка в суточном рационе составляет до 1 г на 1 кг массы больного, в том числе 40 – 50 г белков растительного происхождения. Содержание соли снижается до 0,5 – 2,0 г в сутки. Диурез должен поддерживаться на уровне не менее 0,5 – 1 л в сутки.

В начале рекомендуется назначать антагонисты альдостерона: верошпирон 75 – 150 мг в сутки, альдактон 150 – 200 мг в сутки. При отсутствии эффекта от лечения альдоктоном его комбинируют с фуросемидом – однократно утром 40 – 80 мг на один прием 2- 3 раза в неделю. Рациональна комбинация верошпирона с триампуром, урегитом или гипотиазидом.

При лечении фуросемидом следует помнить, что он подвергается метаболизму приемущественно в печени и дозировки его зависят не только от выраженности асцита, но и от степени нарушения функционального состояния печени. При приеме больших доз фуросемида имеется угроза развития тяжелого гепаторенального синдрома с острой почечной недостаточностью.

• При лечении отёчно-асцитического синдрома следует учитывать уровень альбумина в крови, так как гипоальбуминемия способствует развитию асцита. При снижении уровне общего белка следует применять препараты, улучшающие обмен гепатацитов (рибоксин, липоевая кислота, эссенциале, витамины В1, В6, В12), в сочетании с внутривенным введением белковых препаратов (нативная и свежезамороженная плазма, 20% раствор альбумина). Лечение белковыми препаратами способствует повышению содержанию альбумина и коллоидно-осмотического давления плазмы. Разовая доза плазмы составляет 125-150 мл (4 – 5 вливаний), 20% раствора альбумина – 100 мл (5 – 6 вливаний).

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Читать еще:  Гипертония 3 степени что это такое

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Ангиография при неясном источнике кровотечения

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Лечение

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

  • Вирусный гепатит,
  • Аутоиммунный гепатит,
  • Фиброз печени,
  • Опухолевый процесс в печени,
  • Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
  • Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
  • Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
  • Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
  • Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
  • Инфекции,
  • Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

  • Тромбоз воротной и селезёночной вены,
  • Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
  • Сдавление воротной вены опухолью,
  • Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

  • Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
  • Травматический тромбоз нижней полой вены,
  • Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Читать еще:  Гипертоническая болезнь 1 степени

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

  • Варикозное расширение вен пищевода

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

  • Кровотечение из варикозно-расширеных вен

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

В клинике применяются следующие диагностические методы:

Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.

Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы

  • Операции на желудке и пищеводе

При кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода нередко применяются методы прямого хирургического гемостаза — прошивание кровоточащих вен после рассечения желудка. Такие операции, выполняемые на фоне кровотечения, часто заканчиваются неблагоприятно для пациента. Летальность после таких операций составляет не менее 40%. Иногда общие хирурги дополняют эту операцию спленэктомией, исходя из соображений уменьшения притока крови из-за перевязки селезеночной артерии.

  • Использование зонда Блэкмора

Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.

  • Эмболизация вен пищевода и селезеночной артерии

Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.

  • ТИПС — транспеченочное портокавальное шунтирование

Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.

Портальная гипертензия: причины повышения давления в портальной вене

Является осложнением цирроза, при котором происходит массивное изменение паренхимы — образование фиброзных узлов. Аномальная структура железы приводит к появлению локальных препятствий в портальном сосуде, вызывая повышение кровяного давления.

В данной стать содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении портальной гепертензии.

Причины заболевания

Синдром портальной гипертензии связан с аномальным изменением структуры печени, которое вызвано следующими болезнями:

  • камни в желчном пузыре;
  • первичный и вторичный билиарный цирроз;
  • внутри- и внепеченочный холестаз;
  • опухоль холедока или печеночного желчного протока;
  • злокачественное образование на головке поджелудочной железы;
  • перевязка желчных протоков или их повреждение во время операции;
  • отравление гепатотропными ядами, в том числе медицинскими препаратами, грибами и т.д.

Развитие портальной гипертензии могут спровоцировать сопутствующие патологии:

  • стеноз и тромбоз воротниковой вены;
  • врожденная атрезия (заращивание отверстий);
  • сдавливание сосуда опухолевыми новообразованиями;
  • синдром Бадда-Киари, при котором происходит тромбоз печеночных вен;
  • повышенное давление в правых отделах сердца;
  • воспаление околосердечной сумки (перикардит);
  • рестриктивная кардиомиопатия, при которой ограничено наполнение желудочков кровью из-за нарушений в работе миокарда.

Толчком к развитию заболевания могут стать такие факторы, как:

  • операция;
  • инфекционные заболевания;
  • лечение транквилизаторами или диуретиками;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • переизбыток животных белков в рационе.

Классификация

В зависимости от масштабов зоны высокого давления выделяют 2 форм гипертензии:

  1. тотальная — поражается вся сеть сосудов портальной системы;
  2. сегментарная — кровоток нарушается в селезеночной вене, патология не распространяется на брыжеечную и воротниковую вену.

В зависимости от локализации пораженных сосудов существует 4 формы заболевания:

  1. Внутрипеченочная — самая распространенная (до 90% случаев). Кровоток блокируется:
    • внутри печеночных синусоидов — при гепатите, циррозе и опухолях;
    • перед капиллярами-синусоидами — при опухолях и поликистозе, циррозе, узелковом фиброзе, саркоидозе, шистосомозе;
    • за пределами печеночных синусоидов — при фиброзе, циррозе, алкоголизме, обструкции синусоидов.
  2. Предпеченочная (менее 4%) — кровоток нарушается в портальной и селезеночной венах из-за сдавливания этих сосудов, а также их стеноза и тромбоза.
  3. Постпеченочная (до 12%) — связана с тромбозом, передавливанием нижней полой вены, перикардитом и синдромом Бадда-Киари.
  4. Смешанная — кровоток нарушается внутри и вне печеночных вен при тромбозе портальной вены и циррозе печеночной железы.

В качестве механизмов развития патологии врачи рассматривают следующие факторы:

  • нарушение оттока портальной крови;
  • большой объем кровотока;
  • усиленное сопротивление ветвей сосудов;
  • отток крови через коллатерали (обходные ветви) внутри центральных сосудов.

Стадии заболевания

Портальная гипертензия развивается постепенно и имеет 4 стадии:

  1. начальная — пациент жалуется на метеоризм и ощущение тяжести в правом подреберье;
  2. компенсированная — характерны умеренное увеличение селезенки в размерах, расширение вен пищевода, не сопровождающееся скоплением жидкости в брюшине;
  3. выраженная — сопровождается значительным увеличением селезенки, геморрагическим синдромом (повышенной кровоточивостью кожи и слизистых), асцитом;
  4. осложненная — может возникать варикоз вен прямой кишки, пищевода, желудка, который сопровождается внутренними кровотечениями, печеночной недостаточностью, асцитом и перитонитом.

Признаки портальной гипертензии

Первые симптомы заболевания связаны с диспептическими расстройствами: тошнотой, вздутием живота, метеоризмом, срывами стула, потерей аппетита, ощущением переполненности желудка и болезненностью в эпигастральной области.

На патологическое состояние может указывать спленомегалия — увеличение селезенки в размерах. Степень изменений зависит от показателей давления в воротниковой зоне и уровня обструкции. Когда давление в сосуде падает, орган становится меньше. Однако это может указывать и на открывшееся внутреннее кровотечение.

Иногда увеличение селезенки сопровождается изменениями в составе крови из-за быстрого разрушения ее элементов внутри органа: возникает анемия, падает уровень тромбоцитов и лейкоцитов.

При повышенном давлении в сосудах может скапливаться жидкость в брюшной полости. При этом болезнь плохо поддается лечению. Асцит можно распознать по увеличению живота, отечности лодыжек, расширению брюшных вен, рисунок которых становится отчетливо виден на передней брюшной стенке (напоминает голову медузы).

Наиболее опасным симптомом считается внутреннее кровотечение желудка, пищевода и прямой кишки.

Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются быстро, возникает большая потеря крови, анемия постгеморрагической формы. Если это происходит в желудке или пищеводе, появляется рвота с кровью, а испражнения приобретают черный окрас и неприятный запах. При геморроидальном кровотечении из прямой кишки выделяется ярко-алая кровь.

Диагностика болезни

Портальная гипертензия устанавливается при изучении анамнеза, клинических признаков, осмотра и лабораторных исследований. При визуальном осмотре врач должен обратить внимание на признаки коллатерального кровообращения, когда нарушение оттока крови в одном сосуде приводит к его распределению по другим кровеносным путям. У пациента могут наблюдаться:

  • сетка извивающихся сосудов у пупка;
  • расширенные вены на передней брюшной стенке;
  • асцит;
  • наличие грыж у пупка;
  • геморрой.

Для установки диагноза назначаются лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • концентрация иммуноглобулинов ( IgA, IgG, IgM);
  • на вирусные гепатиты.

При необходимости больного направляют на рентген с использованием следующих методик:

  1. портография — исследование системы воротниковой вены с введением контраста;
  2. кавография — то же самое для полой вены;
  3. спленопортография — рентген портальной и селезеночной вен с контрастом;
  4. целиакография — рентген артерий селезенки и печени с контрастом;
  5. ангиография мезентериальных сосудов — рентген сосудов брюшной полости с введением контрастного вещества;
  6. статическая сцинтиграфия — лучевая диагностика печеночного кровотока.

Также можно распознать болезнь по признакам на УЗИ, совмещенном с допплером.

Прежде всего исследование поможет установить увеличение печени и селезенки относительно размеров в норме, наличие свободой жидкости в брюшной полости. С помощью допплерометрии оцениваются кровоток и размеры селезеночной, брыжеечной и воротниковой вен, а также внутрипеченочных сосудов, расширение которых указывает на развитие портальной гипертензии.

Альтернативой УЗИ является МРТ, которое позволяет уточнить результаты ультразвукового обследования и получить четкую картинку органов.

Для измерения давления внутри селезеночной вены проводится спленоманометрия через прокол кожи. В норме показатели не превышают 120 мм в.ст., а при портальной гипертензии доходят до 500 мм и выше.

Для установления болезни, которая провоцирует рост давления в сосудах, врачи также проводят:

  • ФГДС (иногда заменяют на рентген желудка и пищевода);
  • Эндоскопическое исследование пищевода;
  • Ректоманоскопию (для осмотра слизистой прямой кишки);
  • Редко — лапараскопическую биопсию печени.

Лечение портальной гипертензии

Лечение начинают с устранения болезней, которые привели к нарушению кровотока. При инфекционных патологиях проводят противовирусную и антибактериальную терапию. Если болезнь связана с алкогольным поражением печени, назначают лечение от зависимости и полностью исключают спиртные напитки.

Также важно соблюдать диету:

  1. Ограничить употребление соли в рационе, чтобы жидкость в организме не задерживалась (суточная норма — не более 3 гр).
  2. Ограничить прием белковой пищи, чтобы не допустить печеночную энцефалопатию (суточная норма — до 30 гр белка, распределенного на все приемы пищи).

Лечение воротниковой гипертензии проводится в стационаре с использованием консервативных и хирургических методов.

Консервативная терапия включает:

  • мочегонные средства, которые не позволяют жидкости задерживаться в организме;
  • гормоны гипофиза, которые влияют на размер артериол брюшной полости, сокращают печеночный кровоток, снижают давление в воротниковой вене.
  • бета-адреноблокаторы, которые снижают силу и частоту сердечных сокращений, тем самым уменьшая приток крови к печени;
  • ингибиторы АПФ для снижения артериального давления;
  • нитраты, в частности, соли азотной кислоты, которые расширяют сосуды, не позволяют крови скапливаться в них и уменьшают печеночный кровоток;
  • препараты лактулозы (аналоги молочного сахара), которые очищают кишечник от токсинов из-за нарушения печеночной функции;
  • синтетические соматостатины (гормоны поджелудочной железы и головного мозга), которые блокируют выработку ряда гормонов и ферментов и, тем самым, сужают артериолы брюшной полости.

Показаниями для проведения операции при портальной гипертензии являются:

  • увеличение селезенки, которое сопровождается активным разрушением кровяных тел в органе;
  • асцит;
  • варикоз сосудов пищевода и желудка.

Чтобы избавиться от заболевания, прибегают к следующим хирургическим методам:

  1. Спленоренальное шунтирование. Что это такое? Хирург создает дополнительные пути для кровотока в обход печени: из селезенки внутрь почечной вены.
  2. Портосистемное шунтирование. Также создается дополнительное русло для кровотока из воротниковой вены в нижнюю полую вену, минуя печень.
  3. Трансплантация печени. Проводится, если невозможно восстановить функционирование органа. Часто в качестве донора выступает близкий родственник.
  4. Деваскуляция нижнего отдела пищевода и верхнего — у желудка. Отдельные сосуды перевязываются, чтобы избежать внутреннего кровотечения. Иногда операцию совмещают с удалением селезенки.

Прогноз заболевания

Исход болезни определяется наличием и интенсивностью кровотечений, а также степенью нарушений в работе печени.

У внутрипеченочной формы прогноз неблагоприятный: из-за обильных и рецидивирующих кровотечений в желудочно-кишечном тракте или печеночной недостаточности пациенты погибают. Печеночная форма излечима путем наложения анастомозов — дополнительных ветвей для соединения сосудов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector