0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипертензия легких у детей

Лёгочная гипертензия у детей

Лёгочная гипертензия – явление, сопровождающееся повышением кровяного давления в лёгочной артерии. Такое состояние провоцирует постепенное сужение сосудов в лёгких с последующим исчезновением просвета. Особенности развития и течения заболевания зависят от его формы и первичных причин возникновения.

Причины

Лёгочная гипертензия представлена двумя формами заболевания: первичной и вторичной. Такая особенность связана с причинами развития болезни в организме ребёнка, а также протеканием заболевания.

Первичная лёгочная гипертензия характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Причины, что может вызвать патологию такого типа, изучаются медиками до сих пор. Однако было отмечено, что такая форма заболевания не имеет связи с другими нарушениями в работе органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Большое значение придаётся наследственному фактору.

Особенности того, как развивается и проявляется вторичная лёгочная гипертензия, определённым образом отличаются. Факторы, от чего может быть патология данного рода у ребёнка, включают в себя:

  • токсическое воздействие на органы дыхания,
  • деструктивную пневмонию,
  • бронхиальную астму,
  • воспалительные процессы в лёгких с последующим разрушением бронхов.

Гипертензия лёгких может возникать у новорождённых детей. В таком случае заболевание развивается на фоне патологий в органах дыхания, появившихся в период вынашивания плода.

Симптомы

Лёгочная гипертензия у детей начинает проявляться не сразу. Вторичная форма развивается медленно, на фоне других заболеваний, поэтому первые признаки патологии могут проявить себя через некоторое время. К характерным симптомам относятся:

  • частая одышка, которая возникает при минимальной физической нагрузке и сохраняется в состоянии покоя;
  • учащённое сердцебиение, что возникает вследствие нехватки кислорода в крови;
  • сдавливающие болезненные ощущения в спине;
  • возможна потеря сознания при физических нагрузках;
  • необоснованная и неконтролируемая потеря массы тела ребёнка;
  • ощущение дискомфорта в животе, возможна тошнота, характерные боли;
  • плохое настроение, подавленность и повышенная утомляемость;
  • снижение активности ребёнка;
  • появление сухого кашля, охриплость голоса.

Со временем признаки заболевания могут ухудшаться. Так, например, при осложнённой форме гипертензии лёгких возможен кашель с кровью. Такое проявление свидетельствует о прогрессирующей отёчности лёгких.

Диагностика лёгочной гипертензии у ребёнка

Если родители смогли распознать характерные симптомы, ребёнка следует показать специалисту. Диагностировать заболевание и определить его форму помогут специальные процедуры:

  • осмотр маленького пациента и составление анамнеза с целью определить приблизительное время, когда начали проявляться первые симптомы;
  • изучение истории болезни для выяснения обстоятельств и причин, что могло вызвать развитие патологии;
  • проведение электрокардиограммы для составления характеристики работы сердца;
  • ультразвуковое исследование сердца для определения размеров органа и измерения давления в лёгочной артерии;
  • катетеризация лёгочной артерии для уточнения диагноза, определения степени тяжести состояния;
  • проведение специальных анализов для выяснения показателей здоровья ребёнка.

Для определения диагноза и назначения курса лечения ребёнку необходимо посетить врачей:

  • педиатра,
  • детского пульмонолога,
  • кардиолога.

Осложнения

Нарушение структуры и функционирования сосудов может спровоцировать недостаток кислорода в организме ребёнка. Такое состояние угрожает не только гармоничному росту и развитию, но и жизни маленького пациента.

Возможны и другие осложнения, чем опасна лёгочная гипертензия для ребёнка:

  • развитие сердечной недостаточности,
  • возникновение тромбов в сосудах лёгких,
  • изменение ритма сердца,
  • отёк лёгких.

При отсутствии своевременной терапии такие осложнения способны изменить качество жизни ребёнка в будущем.

Лечение

Что можете сделать вы

Чтобы вылечить лёгочную гипертензию у ребёнка, необходимо точно установить причину развития патологии. Курс лечения направлен на:

  • устранение основного заболевания (при вторичной гипертензии лёгких у ребенка);
  • снижение давления в артерии;
  • нормализацию уровня кислорода в крови;
  • предупреждение гипоксии;
  • профилактику осложнений.

Задача родителей состоит в постоянном контроле состояния здоровья ребёнка и выполнении всех назначенных лечебных мер. Протекание болезни можно облегчить с помощью применения специальной терапии. Главное, что нужно для этого делать, – это:

  • соблюдать приём медикаментов, назначенных лечащим врачом;
  • проводить массажи и выполнять упражнения в соответствии с лечебной физкультурой;
  • посещать санатории для укрепления общего состояния организма и улучшения состояния ребёнка.

Также вам необходимо регулярно водить ребёнка на приёмы к лечащему врачу для стационарного наблюдения состояния здоровья.

Что делает врач

В зависимости от состояния здоровья ребёнка и степени тяжести лёгочной гипертензии специалист может назначить:

  • приём медикаментов для стабилизации давления в артерии и предупреждения гипоксии;
  • госпитализацию пациента для наблюдения в стационарном режиме;
  • проведение операции в случае, если лечить ребёнка другими методами не удаётся.

В редких случаях может понадобиться трансплантация лёгкого.

Профилактика

Специфика развития и течения первичной формы заболевания значительно снижает эффективность проведения каких-либо профилактических мер. В случае с вторичной лёгочной гипертензией предотвратить появление патологических процессов вполне возможно. Для этого необходимо:

  • осуществлять своевременное лечение и контролировать состояние здоровья ребёнка, у которого диагностировали бронхолёгочные заболевания;
  • приучать ребёнка к здоровому образу жизни;
  • исключить вредные привычки (курение) у подростков;
  • приучать ребёнка к регулярной физической активности (неинтенсивной): длительным прогулкам, утренним зарядкам, особенно на свежем воздухе; стараться избегать стрессовых ситуаций.

Гипертензия легких у детей

Нередко диагностируется первичная легочная гипертензия у детей. Для заболевания характерно повышенное давление в легочной артерии. Вследствие этого возникает постепенное сужение сосудов в легких, что становится причиной исчезновения просвета. Если не проводить лечение патологии, она провоцирует серьезные осложнения и может привести к летальному исходу.

Почему развивается болезнь?

Легочную гипертензию у маленьких пациентов делят на 2 формы:

Причины, которые способствуют развитию первичной формы до сих пор не изучены. Однако медики отмечают, что такая форма гипертензии легких не связана с другими патологиями в функционировании органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При этом большое значение отдают наследственному фактору. Вторичную легочную гипертензию у детей могут спровоцировать следующие факторы:

  • воздействие на органы дыхательной системы токсических веществ;
  • пневмония деструктивного вида;
  • бронхиальная астма;
  • воспаление легких, которое способствует разрушению бронхов.

Выделяют следующие факторы риска, провоцирующие увеличение легочного сосудистого сопротивления:

  • новорожденные с внутриутробной гипоксией;
  • употребление определенных лекарств беременной женщиной (к примеру, нестероидных противовоспалительных средств);
  • внутриутробные инфекции или заражение крови;
  • врожденные пороки легких и сердца;
  • новорожденные с симптомами полицитемии.

Вернуться к оглавлению

Какие симптомы укажут на заболевание?

Легочная гипертензия у маленьких пациентов проявляется постепенно. Выделяют следующую общую симптоматику, которая характерна как для первичной, так и для вторичной формы болезни:

  • одышка, которая тревожит ребенка даже при минимальной физической активности и не проходит в спокойном состоянии;
  • учащенное биение сердца, развивающееся из-за недостатка в крови кислорода;
  • болевой синдром в спине;
  • обморок при физической активности;
  • снижение веса, имеющие неясный характер;
  • чувство дискомфорта в желудочно-кишечном тракте;
  • приступы тошноты;
  • упадок настроения;
  • слабость;
  • сухой кашель;
  • хрипота.

Если не проводится лечение легочной гипертензии, ее симптомы постепенно усиливаются. Запущенная степень заболевания может провоцировать кашель с кровью, что говорит о сильном отеке легких.

Стадии патологии

У ребенка гипертензия легких делится на 4 стадии. Первая — наиболее легкая и при соответствующей терапии позволяет полностью излечить маленького пациента. Если же заболевание диагностировано несвоевременно, оно переходит во 2 стадию. Если не проводить эффективное лечение, недуг прогрессирует и перетекает в 3 и 4 стадия. Для них характерны необратимые нарушения в функционировании сердца и легких.

Диагностические мероприятия

Если у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка развивается легочная гипертензия, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проведет опрос, во время которого выяснит, насколько давно появилось нарушение дыхания и какие дополнительные симптомы присутствуют. Затем медик приступает к прослушиванию сердца. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, ребенка отправляют на такие обследования:

  • исследование крови;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография;
  • ультразвуковое исследование;
  • реакция ребенка на подачу кислорода.

Вернуться к оглавлению

Как проходит лечение?

Медикаментозная терапия

Если была диагностирована персистирующая легочная гипертензия у новорожденных, то терапия в обязательном порядке проводится в реанимационных условиях. Доктора как можно быстрее нормализуют показатели артериального давления в легких и купируют спазмы сосудов. Если же заболевание наблюдается у детей постарше, преимущественно лечение проводится в стационаре. Прибегают к помощи медпрепаратов, которые расслабляюще воздействуют на сосудистые стенки и купируют спазм. Может быть использован «Толазолин» и «Нитропруссид натрия».

Не обходится терапия и без внутривенного введения медикаментов, не допускающих наступления сердечной недостаточности. Для этих целей применяется «Адреналин» и «Допамин». Если патология спровоцирована инфицированием организма, прибегают к помощи антибиотиков. Иногда могут быть применены мочегонные и антикоагуляционные лекарства. Важно запомнить, что правильный медпрепарат и продолжительность его использования должен назначить исключительно медик, учитывая тяжесть течения болезни и общее состояние маленького пациента.

Другие методы

Если наблюдается высокая вероятность летального исхода, ребенку прописывают экстракорпоральную мембранную оксигенацию. Эта методика позволяет насытить кровь маленького пациента кислородом с помощью специального устройства. Его подключают катетерами к больному и проводят очищение крови, а также насыщают ее кислородом.

Таким пациентам полезно посещать массажные процедуры.

Чтобы избежать развития осложнений, доктора рекомендуют родителям отводить детей на массаж и заниматься с ними лечебной физической культурой. Комплекс упражнений подбирает доктор, который учитывая физические данные маленького пациента. Кроме этого, 1 раз в год требуется посещение санаторно-курортного лечения, что улучшит общее здоровье ребенка. Важно не забывать о систематическом посещении лечащего врача для контроля состояния малыша с ВПС.

Чем опасна легочная гипертензия?

Патологии сосудов становятся причиной нехватки кислорода в организме детей. Это провоцирует не только ухудшение развития и роста маленького пациента, но и угрожает его жизни. Легочная гипертензия может стать причиной следующих осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоз легочных сосудов;
  • нарушение сердечного ритма;
  • отек легких.
Читать еще:  Гипертония сердца что это такое

Заболевание может привести к летальному исходу, который наступит вследствие возникновения сердечной недостаточности и кислородного голодания.

Профилактические мероприятия и прогноз

Если у ребенка легочная гипертензия диагностирована на раннем этапе развития и проводится своевременное лечение, медики делают положительный прогноз. У грудничков при адекватной терапии состояние здоровья улучшается к 1 году. Практически у 30% маленьких пациентов наблюдаются осложнения заболевания. У детей отмечают нарушение развития, а также сбои в функционировании слуховой и зрительной системы.

Чтобы не допустить развития легочной гипертензии у маленького пациента, беременной женщине в обязательном порядке потребуется отказаться от употребления алкогольных напитков и табакокурения. Важно проводить своевременное лечение любых заболеваний во время беременности, особенно это касается инфекционных патологий, которые могут перейти к плоду. Если же состояние женщины, которая ждет ребенка, ухудшилось, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение и беспрекословно соблюдать все рекомендации специалиста.

Легочная гипертензия у новорожденных: причины и механизм развития, лечение и прогнозы

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

  • С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
  • С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
  • С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Читать еще:  Гомеопатические препараты против гипертонии

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Легкая гипертензия у ребенка

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Что говорит статистика?

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок. Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Причины болезни

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

  • Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
  • Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
  • Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

Вернуться к оглавлению

Группа риска

  • Дети с внутриутробной гипоксией.
  • Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
  • Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
  • Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
  • Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

  • Первичное или идиопатическое заболевание, при котором не отмечается патологических симптомов с боку дыхательных органов и тока крови.
  • Вторичное заболевание, при котором у ребенка имеются патологии дыхательных органов, которые провоцируют развитие гипертензии легких.
  • Выраженная спастическая сосудистая реакция.
  • Гипертрофия сосудистой стенки, при которой не уменьшается площадь поперечного сечения.
  • Гипертрофия сосудистой стенки, при которой участок поперечного сечения уменьшается.
  • Эмбриональное строение сосудов.
  • Транзиторное или переходящее заболевание легких, при которых отмечаются тяжелые признаки. Такой тип легочной гипертензии вызван перестройкой обращения крови у новорожденного. Нормальная работа стабилизируется через 7—14 дней.
  • Персистирующее заболевание, в результате которого отмечается постоянное отклонение в кровообращении во внутреннем органе.

Стадии болезни

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

Симптоматика легочной гипертензии у детей

  • Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
  • Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
  • Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
  • Ребенок начинает постепенно терять вес.
  • Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
  • Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
  • Частое биение сердца.

Вернуться к оглавлению

Особенности болезни у новорожденных

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

  • тяжелое дыхание;
  • плохое реагирование на кислородотерапию;
  • посинение кожи.

Вернуться к оглавлению

Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

  • проведение осмотра и прослушивания сердца;
  • сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
  • инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
  • проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Вернуться к оглавлению

Лечение гипертензии легких у детей

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

  • Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
  • В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
  • Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
  • Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
  • Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Возможные осложнения

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Прогноз и профилактика

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

Легочная гипертензия у детей и подростков

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Легочная гипертензия (ЛГ) — является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, характеризующееся повышением среднего давления в легочной артерии ≥25 мм рт.ст. в покое, которое было измерено с помощью катетеризации правых камер сердца. ЛГ можно диагностировать при многих клинических состояниях.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — является клиническим состоянием, характеризующимся наличием прекапиллярной ЛГ и легочным сосудистым сопротивлением >3 ед. Вуд. ЛАГ включает различные формы, которые имеют сходную клиническую картину и практически идентичные патологические изменения микроциркуляторного русла легких.

Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков

Код(ы) МКБ-10:

Cокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности

Классы рекомендаций:

Классификация

Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.

Гемодинамическая классификация ЛГᵃ

Читать еще:  Гипертония причины лечение

Примечание: а — все показатели измерены в состоянии покоя (см. также Раздел 8.0), b — согласно данным таблицы 4, с — единицы Вуд в соответствии с дин*сек*см -5 .
Сокращения: МОК — минутный объем кровообращения, ДПГ — диастолический пульмональный градиент (диастолическое ДЛА-среднее ДЗЛА), среднее ДЛА — среднее давление в легочной артерии, ДЗЛА — давление заклинивания в легочной артерии, ЛГ — легочная гипертензия, ЛСС — легочное сосудистое сопротивление, ед. Вуд — единиц Вуд.

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:

  1. Синдром Эйзенменгера

Включает все крупные внутри- и внесердечные шунты, с исходным системно-легочным направлением тока крови, в дальнейшем с прогрессирующим повышением ЛСС и реверсией (легочно-системный) или двунаправленным шунтированием крови; цианоз, вторичный эритроцитоз и обычно присутствует полиорганные нарушения.

  1. ЛАГ, ассоциированная преимущественно с системно-легочными шунтами
  • Корригируемые а
  • Некорригируемые

Включает средние и крупные дефекты; ЛСС слегка или умеренно повышено; превалирует системно-легочное направление шунта; цианоз в покое не характерен.

  1. ЛАГ при мелких/случайных дефектах b

Выраженное повышение ЛСС при наличии мелких врожденных пороков (обычно эффективный диаметр по данным эхокардиографии дефекта межжелудочковой перегородки а– хирургическая чрезкожное чрессосудистое вмешательство, b — размер применим ко взрослым больным. Однако даже у взрослых пациентов измерение диаметра может быть не достаточным для определения гемодинамического соответствия дефекта и градиента давления, следует брать во внимание размер шунта и направление, и соотношение легочного к системному кровотоку.
Сокращения:ЛАГ — легочная артериальная гипертензия, ЛСС — легочное сосудистое сопротивление.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)

Жалобы и анамнез:
Симптомы ЛГ неспецифичны и в основном обусловлены прогрессирующей дисфункцией правого желудочка (ПЖ). Начальные проявления обычно возникают при физической нагрузке.
Необходимо изучение семейной, личной истории жизни и болезни, включая течение беременности и родоразрешения постнатального периода.
При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии:

  • одышки;
  • утомляемости;
  • снижения переносимости физических нагрузок;
  • головокружений;
  • обмороков, провоцируемых физической нагрузкой;
  • кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке;
  • перебоев в ритме сердца, сердцебиения;
  • наличие у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ;
  • в случае ЛАГ, ассоциированной с ВПС, проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции;
  • расспросить родителей ребенка о проживании с раннего возраста в условия высокогорья.

Физикальное обследование
Пациентам с подозрением на ЛГ или установленным диагнозом «легочная гипертензия» рекомендуется провести:

  • общий осмотр (обратить внимание на отставание в физическом и психомоторном развитии);
  • оценка кожных покровов кожных покровов, слизистых (цвет кожных покровов, инъекция склер, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»);
  • пальпация лимфоузлов, подкожно–жировой клетчатки, определить тонус мышц;
  • оценить форму грудной клетки, исключить наличие костных деформаций («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб);
  • определить частоту дыхания, провести перкуссию и аускультацию легких;
  • определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, перкуторно определить границы сердца (усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости);
  • провести аускультацию сердца, определить частоту сердечных сокращений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов (усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; шум артериовенозного сброса крови при системно- легочных шунтах);
  • осмотреть, пропальпировать шейные вены, определить пульсацию на верхних и нижних конечностях, определить артериальное давление на руках и ногах (следует обратить внимание на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс);
  • провести пальпацию и перкуссию живота, оценить диурез (на увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки).

Лабораторные исследования:
Всем больным с ЛГ необходимо проведение:

  • ОАК;
  • Биохимические тесты: билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, электролиты, СРБ, белок общий;
  • Кислотно-щелочное состояние крови — оценка газов крови, уровня лактата;
  • Гормоны щитовидной железы (Т3, Т4, ТТГ, АТ к ТТГ, АТ к ТПО). (КУР – I. УД – В);
  • Скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита. (КУР – I. УД – В);
  • Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные заболевания соединительной ткани – иммунологические тесты:

— уровень С–реактивного протеина;
— ревматический фактор;
— антинуклеарный фактор (АНФ);
— антитела к ядерным антигенам (ANA);
— экстрагированным антигенам ядра (ENA);
— одно– и двуспиральной ДНК, антифосфолипидных антител, CH50 комплемент (C3, C4). (КУР – I. УД – В).

  • Определение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови (для исключения нарушения метаболизма кислорода в периферических тканях у пациентов с иЛАГ). (КУР – Iib. УД – С);
  • Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N– терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) рекомендовано для оценки тяжести и прогноза заболевания, ответа на проводимую у больных с ЛГ (значение BNP выше 130 пк/мл у больных ЛАГ ассоциируется с неблагоприятным прогнозом, включая необходимость трансплантации легких и риском летального исхода. Уровень NT–proBNP выше 1664 пг/мл является прогностически неблагоприятным). (КУР – I. УД – В).
  • Оценка насыщения артериальной крови кислородом (SaO2) рекомендована всем больным с ЛГ (снижение SaО2 ниже 94% по данным пульсоксиметрии в покое может означать формирование вено–артериального сброса при системно–легочных шунтах. Это возможно также при увеличении объема функционального мертвого пространства (вентилируемые, но не перфузируемые участки легочной ткани) у больных с ИЛАГ, состоянии после ТЭЛА (вследствие массированного поражения легочных сосудов), правожелудочковой недостаточности. Кроме того, определенная степень цианоза у больных с иЛАГ и ТЭЛА может определяться шунтированием крови через обильно развивающиеся анастомозы);
  • Определение циркулирующих эндотелиальных клеток может быть полезно при стратификации риска и оценке степени прогрессирования заболевания и ответа на проводимую терапию у детей с ЛАГ;
  • Генетическое исследование и консультация генетика рекомендованы больным с ИЛАГ и наследственной ЛАГ для определения молекулярно-генетического варианта и проведения риск стратификации заболевания. (КУР – Iia. УД – С).

Инструментальные исследования [1,2, 12-17, 52- 54]:

  • Электрокардиография (ЭКГ): гипертрофии правого предсердия, гипертрофия правого желудочка; нарушения ритма и проводимости. (КУР – I. УД – В).
  • Рентгенография органов грудной клетки: рекомендована больным с ЛГ для исключения сочетанной бронхолегочной патологии и при подозрении на тромбоэмболическую легочную гипертензию, кифосколиоз;

— повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка;
— выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца;
— расширение корней легких;
— увеличение правых отделов сердца. (КУР – I. УД – В).

  • Эхокардиография (ЭХОКГ) строго рекомендована как метод скрининга на наличие легочной гипертензии.

Скрининг на наличие ЛГ должен проводится всем пациентам с:

  • прогрессирующей одышкой;
  • снижением толерантности к физической нагрузке;
  • синкопе не установленного генеза;
  • пациентам с заболеваниями, ассоциирующимися с ЛГ (ВПС, системные заболевания, серповидно–клеточная анемия, портальная гипертензия, болезни легких, ВИЧ, тромбоэмболии, прием аноректиков и т.д.);
  • выявленной мутацией BMPR2, ACFRL1, ENG, SMAD9, CAVI1, KCNR3, TBX4, случаях ЛГ у родственников 1–2 степени родства;
  • детям с БЛД, зависимым от кислорода в 36 недель постконцептуального возраста, родившихся с задержкой внутриутробного развития плода, находящихся на домашней ксилородотерапии, задержкой прибавки массы тела, несмотря на адекватную калорийность питания. (КУР – I.УД – В) [1-5, 12-17].

ЭХОКГ, рекомендована как неинвазивный инструмент для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, оценки морфологии и функции правого желудочка. (КУР – I. УД – В) [1-5, 12-17, 57- 61].
При проведении ЭХОКГ следует оценить:

  • форму, линейные размеры, объем, толщину миокарда правого желудочка;
  • размеры правого предсердия;
  • определить давление в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии и градиента давления в выводном тракте правого желудочка;
  • оценить систолическую функцию правого желудочка: фракцию выброса правого желудочка, фракцию изменения площади правого желудочка, систолическую экскурсию фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE);
  • оценить диастолическую функцию правого желудочка;
  • определить вероятную этиологию ЛГ (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, кардиты и т.д.).

Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии ЛГ:

  • увеличение размеров и формы правого предсердия;
  • увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка;
  • изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка и формирование его D–формы;
  • расширение ствола легочной артерии и ее ветвей, изменение паттерна кровотока в легочной артерии, укорочение времени изгнания правого желудочка.

Эхокардиографические критерии легочной гипертензии представлены в таблице.

Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector